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Ulzero-nekrotische Verlaufsform einer lymphomatoiden Papulose

2003; Thieme Medical Publishers (Germany); Volume: 29; Issue: 08/09 Linguagem: Alemão

10.1055/s-2003-822246

1438-938X

Ulrike Henke, F Ziper, Konstanze Spieth, Manfred Wolter, Roland Kaufmann,

Fungal Infections and Studies

Die lymphomatoide Papulose (LyP) ist eine chronische Erkrankung mit rezidivierenden, spontan heilenden, papulösen, papulonekrotischen und/oder nodulären Effloreszenzen, welche meist einen gutartigen Verlauf zeigt. Das histologische Bild ist abhängig vom Alter der Läsion und kann sowohl an eine Mycosis fungoides als auch an ein großzelliges CD 30+ T-Zell-Lymphom erinnern. Wir berichten über eine 29-jährige Patientin, die sich unter dem Bild eines hochfieberhaften Infekts mit generalisierter LK-Schwellung und multiplen Hautläsionen vorstellte. Es zeigten sich disseminiert verteilte varioliforme Narben neben multiplen erythematösen, bis zu 1,5cm großen Plaques mit pityriasiformer Schuppung und ulzero-nekrotischen, rot-braunen Knoten. Eine erste Biopsie sprach sich für eine Pityriasis lichenoides et varioliformes acuta Mucha-Habermann (PLEVA) aus; in einer axillären LK-Biopsie zeigte sich nur unspezifisches nekrotisches Gewebe. Nach Einleitung einer Therapie mit Prednisolon 75mg/d und Moxifloxacin 400mg/d wurde die Patientin in die Hautklinik übernommen. Wiederholt durchgeführte Verlaufsbiopsien zeigten hingegen Infiltrate im Sinne eines großzellig-anaplastischen Lymphoms mit CD 30+ Blastenproliferaten und zytotoxischem Phänotyp mit hoher Proliferationsaktivität. Die Staginguntersuchungen incl. Knochenmarksbiopsie verliefen bis auf die pathologisch vergrößerten LK unauffällig.