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Nephropathies with pattern of structural alterations of the glomerular basement membrane: Case study

2017; Elsevier BV; Volume: 81; Issue: 3 Linguagem: Espanhol

10.1016/j.hgmx.2017.05.003

2524-177X

Luis Alberto Pedroza, Virgilia Soto‐Abraham,

Coagulation, Bradykinin, Polyphosphates, and Angioedema

The pattern of structural alterations of the glomerular basement membrane comprises two hereditary glomerular diseases: Alport syndrome (AS) and thin basement membrane nephropathy (TBMN); both are rare entities. A retrospective, descriptive and observational study was carried out. A sample of 90 cases from Hospital General de México “Eduardo Liceaga” and the Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” were obtained over a period of 5 years (2011–2016). The diagnoses provided in all cases were reviewed and the clinical and histological spectrum was described. Data were analysed using descriptive statistics. Structural alterations of the basement membrane were found to be more frequent in women (60%), and occurred most frequently in the second decade of life. We found 38 cases (42.22%) compatible with TBMN and 52 cases (57.77%) with ultrastructural changes suggestive of Alport syndrome. Of the cases with characteristics compatible with AS, the majority were men (55.76%) with an average age of 14 years (3–39 years), starting with haematuria (42.30%); in the electron microscopy (EM), the glomerular basement membranes (GBM) measured on average 245.27 nm, with very irregular ranges. The majority of patients with TBMN were women (81.57%) with an average age of 29 years (6–66 years) and with persistent microscopic haematuria at the time of diagnosis (47.36%); in the EM, the GBM averaged 170.63 nm in thickness. We report one of the largest case series in Latin America with respect to entities that share a morphological pattern via the study of optical microscopy, that of structural alterations of the glomerular basement membrane. With the EM study, both entities can be suggested. El patrón de alteraciones estructurales de la membrana basal glomerular comprende a dos enfermedades hereditarias del glomérulo: el síndrome de Alport (SA) y la enfermedad de membranas basales delgadas (EMBD); ambas son entidades poco frecuentes. Se hizo un estudio retrospectivo, descriptivo y observacional. Se obtuvo una muestra de 90 casos del Hospital General de México “Eduardo Liceaga” y del Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” de un período de 5 años (2011 a 2016). Se revisaron los diagnósticos prestados en todos los casos y se describió el espectro clínico e histológico. Los datos fueron analizados utilizando estadística descriptiva. Se encontró que las alteraciones estructurales de la membrana basal eran más frecuentes en las mujeres (60%), y la mayor parte se presentaron en la segunda década de la vida. Se encontraron 38 casos (42.22%) compatibles con enfermedad de membranas basales delgadas (EMBD) y 52 casos (57.77%) con cambios ultraestructurales sugerentes de síndrome de Alport. De los casos con características compatibles con SA, la mayoría eran hombres (55.76%) con una edad promedio de 14 años (3–39 años), debutando con hematuria (42.30%); en el estudio de microscopia electrónica de transmisión (MET) las membranas basales glomerulares (MBG) midieron en promedio 245.27 nm, con rangos muy irregulares. La mayoría de los pacientes con EMBD eran mujeres (81.57%) en una edad promedio de 29 años (6–66 años), con hematuria microscópica persistente al momento de su diagnóstico (47.36%); en el estudio de MET las MBG en promedio midieron 170.63 nm de grosor. Se informa una de las casuísticas más grandes de Latinoamérica respecto a entidades que comparten un patrón morfológico por el estudio de microscopía óptica, el de alteraciones estructurales de la membrana basal glomerular. Con el estudio de MET se pueden sugerir ambas entidades.