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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: resultados de una encuesta llevada a cabo en los quince Estados Miembros de la Unión Europea

1996; European Centre for Disease Prevention and Control; Volume: 1; Issue: 6 Linguagem: Espanhol

10.2807/esm.01.06.00158-es

1560-7917

B. C. Merkel, Pascale Peters, Laurent Chambaud,

Prion Diseases and Protein Misfolding

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) fue descrita por primera vez en 1920-1921. ECJ es una enfermedad poco habitual cuya incidencia notificada es de 0,5 a 1 caso por millon de personas en Europa (1). Esta demencia fatal pertenece a la categoria de Encefalopatias Espongiformes Transmisibles (EET) cuyas formas humanas incluyen el sindrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, el kuru y el insomnio familiar fatal, siendo todas ellas muy poco frecuentes. Las EET constituyen “un grupo de enfermedades degenerativas subagudas del cerebro, causadas por agentes filtrables ‘no convencionales’, con periodos de incubacion muy prolongados y sin respuesta inflamatoria ni inmune demostrable” (2). La ECJ se presenta con mayor frecuencia en su forma esporadica, si bien en aproximadamente el 10% de los casos puede encontrarse un origen genetico. La ECJ tambien se ha desarrollado despues de transplantes de organos o tratamientos con hormonas del crecimiento humano obtenidas de cadaveres infectados con el agente.