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ACRODERMATITE ENTEROPÁTICA: MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E DIAGNÓSTICO PEDIÁTRICO

2018; Elsevier BV; Volume: 36; Issue: 2 Linguagem: Português

10.1590/1984-0462/;2018;36;2;00010

1984-0462

Ieda Regina Lopes Del Ciampo, Regina Sawamura, Luíz Antônio Del Ciampo, Maria Inez Machado Fernandes,

Celiac Disease Research and Management

To report a case of acrodermatitis enteropathica, a rare disease with autosomal recessive inheritance.An 11-month-old boy was presenting symmetrical erythematous and yellowish-brownish crusted lesions on his face, feet, hands and knees, intermittent diarrhea, fever, and recurrent infections since the age of six months. He was thin and had scarce hair on the scalp. The serum zinc level was measured and a reduced level of 27.0 mcg/dL (normal range: 50.0-120.0) was identified. Oral supplementation with 2.0 mg/kg/day of zinc sulfate was immediately initiated. A rapid and progressive improvement of symptoms was observed. The symptoms reappeared with an attempt to stop supplementation.Recognizing and properly treating acrodermatitis enteropathica is important to prevent complications.Relatar um caso de acrodermatite enteropática, doença rara com herança autossômica recessiva.Menino de 11 meses de idade apresentava lesões eritematosas simétricas na face, pés, mãos e joelhos, diarreia intermitente, febre e infecções recorrentes desde os seis meses de idade. Ele estava emagrecido e tinha cabelos escassos no couro cabeludo. Foi solicitada a avaliação da concentração sérica de zinco e identificado um nível reduzido de 27,0 mcg/dL (valores de referência: 50,0-120,0). Foi iniciada a suplementação oral com 2,0 mg/kg/dia de sulfato de zinco. Houve melhora rápida e progressiva dos sintomas. Os sintomas reapareceram quando houve uma tentativa de descontinuar a suplementação.Reconhecer e tratar adequadamente a acrodermatite enteropática é importante para evitar as complicações da doença.