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Mononeuropatia Múltipla como forma de apresentação da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte

2018; Sociedade Galega de Medicina Interna; Volume: 79; Issue: 1 Linguagem: Inglês

10.22546/47/1505

1989-3922

Tiago Manuel Fernandes, Herberto Bettencourt, João Martins, Ana Costa,

Sarcoidosis and Beryllium Toxicity Research

portuguesA Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite (EGPA), previamente denominada Sindrome de Churg-Strauss, e uma vasculite associada ao anticorpo anti-citoplasma dos neutrofilos (ANCA) que atinge vasos de pequeno calibre. Os autores descrevem o caso de uma mulher com instalacao subaguda de parestesias, disestesias, paraparesia crural a impossibilitar a marcha e lesoes purpuricas no tornozelo. A electromiografia mostrou mononeuropatia multipla com envolvimento dos nervos Mediano esquerdo, Cubital e Femoral direitos. Estudo analitico com eosinofilia e ANCA positivo. A biopsia cutânea mostrou vasculite necrotizante e infiltrado eosinofilico. Cumpre a definicao de Chapel Hill Conference Consensus e reune os criterios do American College of Rheumatology pelo que foi assumido o diagnostico de EGPA. Iniciou corticoterapia e ciclofosfamida, com melhoria clinica e laboratorial. Este caso clinico ilustra a importância do reconhecimento do padrao da neuropatia periferica na apresentacao desta entidade rara que pode ser incapacitante se houver atraso no diagnostico e tratamento EnglishEosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA), formerly known as Churg-Strauss Syndrome, is a anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculites affecting small vessels. We describe a women with subacute complaints of paresthesias, disesthesias, crural paraparesis with lost of gait and purpuric lesions on her ankle. Electromyogram revealed multiplex mononeuropathy with left median nerve, right ulnar and femoral nerves involvement. Laboratory analysis with eosinophilia and positive ANCA. She fulfilled the Chapel Hill Conference Consensus definition and the criteria of American College of Rheumatology for EGPA. Corticosteroids and cyclophosphamide were begun with good clinical and laboratorial response. This report ilustrates the importance of identifying the neuropatic pattern as initial manifestation of this rare condition that can cause significant disability if there is delay on the diagnosis and treatment