Produção Nacional
Hemorragia cerebral intraparenquimatosa em paciente com doença de Christmas
2017; Volume: 12; Issue: 3 Linguagem: Português
10.29184/1980-7813.rcfmc.101.vol.12.n3.2017
ISSN2965-6575
AutoresThiago Tavares Bernardo, Abner David Fadlallah, Gabriela Medeiros De Carvalho, Camila de Faria Borges, Jussara David Fadlallah,
Tópico(s)Moyamoya disease diagnosis and treatment
ResumoA hemorragia cerebral intraparenquimatosa (HIP) ou acidente vascular cerebral hemorrágico (AVCH) é uma situação clínica na qual ocorre uma lesão vascular seguida de hemorragia cerebral, que normalmente possui elevada morbimortalidade. Um dos fatores que predispõe à HIP são as diáteses hemorrágicas, como hemofilia. A Doença de Christmas ou hemofilia B é uma doença genética recessiva ligada ao cromossomo X causada por mutações no gene F9, que codifica o fator de coagulação IX. A gravidade da doença está intimamente relacionada com a concentração em percentual do fator no sangue do paciente. O objetivo é relatar a ocorrência de hemorragia cerebral intraparenquimatosa em paciente com doença de Christmas. Foi feita uma avaliação do prontuário do paciente, que foi baseado em anamnese e exames laboratoriais e de imagem (tomografia computadorizada). Sexo masculino, 63 anos, caucasiano, tabagista e etilista crônico. Diagnosticado com hemofilia B moderada, em uso domiciliar de Fator IX sob demanda. Relata queda de própria altura há 1 dia após libação alcóolica, evoluindo com incapacidade de marcha, incoordenação motora principalmente à direita, desorientação temporoespacial e descontrole pressórico (180x100mmHg). Solicitada tomografia computadorizada (TC) de crânio no ato da internação, evidenciou-se área núcleo-capsular esquerda hiperdensa, compatível com sangramento. O tratamento baseou-se em controle da pressão arterial com anti-hipertensivos e aminas vasoativas. A administração do fator IX foi elevada a 100% durante 7 dias, logo após foi reduzida a 50% como dose de manutenção. Apesar da comorbidade apresentada pelo paciente ser um fator agravante, a conduta preconizada pelo Ministério da Saúde para a estabilização do paciente hemofílico, bem como a conduta padrão para os pacientes acometidos pelo acidente vascular encefálico hemorrágico foram altamente eficazes no tratamento e recuperação do paciente, que apesar disso teve uma recuperação satisfatória. A HIP possui clínica bem definida, porém seu manejo é altamente complexo, principalmente nos pacientes com outras comorbidades. O diagnóstico rápido, bem como o tratamento adequado são cruciais na recuperação dos pacientes, diminuindo assim os índices de mortalidade de pessoas acometidas por ela.
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