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HEMOTORAX MASIVO ESPONTANEO EN PACIENTE CON NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1

2018; Spanish Society of Emergency Medicine; Volume: 30; Issue: 3 Linguagem: Espanhol

2386-5857

Pedro José Gil Vázquez, Andrés del Amor Arroyo Tristán, Jesús Martínez Baños, Juan Torres Lanzas,

Neurofibromatosis and Schwannoma Cases

El hemotorax espontaneo es una entidad poco frecuente que en los pacientes con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 (NF1) pueden ser debidos a malformaciones vasculares intratoracicas que predisponen a formaciones aneurismaticas o bien a sangrado de tumores toracicos. Esto ocurre en muy raras ocasiones, habiendo encontrado tan solo un total de 53 casos en la bibliografia desde 1975. Presentamos dos casos de hemotorax espontaneo en pacientes con NF1 sucedidos en nuestro servicio, el primero, un varon de 73 anos con hemotorax derecho secundario a un neurofibroma intercostal. El segundo, una mujer de 35 anos con hemotorax izquierdo secundario a un neurofibroma que lesionaba la arteria mamaria interna. Revisando la bibliografia, el 61.8% de los casos son de sexo femenino con una edad media de 43.9 anos, existiendo una cierta predisposicion a la localizacion en el hemitorax izquierdo (56.4%). El paquete intercostal, es el mas frecuentemente involucrado en el sangrado. La cirugia ha sido el tratamiento realizado con mayor frecuencia (58.2%), si bien, la embolizacion a traves de arteriografia selectiva es un tratamiento valido. Un 30.9% de los pacientes fallecieron durante el episodio, existiendo una significacion estadistica entre la supervivencia y el tratamiento recibido, de tal forma que aquellos a los que se les ha sometido a cirugia o embolizacion arteriografica tienen una mayor supervivencia que aquellos pacientes a los que no recibieron tratamiento invasivo o bien solo se les coloco un drenaje toracico (p=0,02).