Portal de Periódicos da CAPES

Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS)

2018; Volume: 31; Issue: 4 Linguagem: Tcheco

10.14735/amko2018270

1802-5307

Viera Sandecká, Luděk Pour, Zdeněk Adam, Marta Krejčí, Martin Štork, Sabina Ševčı́ková, Zdeněk Král,

Amyloidosis: Diagnosis, Treatment, Outcomes

SouhrnVýchodiska: Monoklonální gamapatie nejasného významu (monoclonal gammopathy of undetermined significance -MGUS) patří mezi nejčastější premaligní stavy.Riziko maligní transformace je přibližně 1 % za rok.MGUS typu IgG a IgA jsou prekurzory pro mnohočetný myelom (MM), MGUS z lehkých řetězců (light-chain MGUS) pro MM z lehkých řetězců.IgM MGUS je prekurzor pro Morbus Waldenström (MW), nebo jiné lymfoproliferativní onemocnění.Cíl: Klinický průběh pa cientů s asymp tomatickou monoklonální gamapatií (MG) závisí na několika klíčových bio markerech, mezi které patří -koncentrace a typ sérového paraproteinu (M proteinu) v séru, poměr volných lehkých řetězců v séru (free light chain ratio -FLC), infiltrace kostní dřeně plazmocyty, pokles jedného nebo dvou polyklonálních imunoglobulinů (imunoparéza), stabilita koncentrace sérového M proteinu v čase (evolv ing a non-evolv ing typ MGUS), poměr fenotypově normálních a abnormálních populací plazmocytů v kostní dřeni za pomoci flowcytometrické analýzy a přítomnost cirkulujících plazmocytů v periferní krvi.V současné době jsou známy tři rizikově stratifikační modely predikce transformace MGUS do maligní formy monoklonální gamapatie -MAYO, PETHEMA a CMG model.Cílem všech tří modelů je správná identifikace prognostických markerů, na základě kterých lze MGUS pa cienty rozdělit na pa cienty s nízkým rizikem progrese (low-risk MGUS) a vysokým rizikem progrese (high-risk MGUS).Závěr: Tento přehledový článek přináší pohled na definici, patogenezi, dia gnostický algoritmus, klinický význam a stratifikaci pa cientů s MGUS s následným doporučením intervalů dispenzarizací podle rizikovosti pa cienta. Klíčová slova