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Tumor teratoide rabdoide atípico: relato de dois casos

2018; Thieme Medical Publishers (Germany); Linguagem: Português

10.1055/s-0038-1672886

2359-5922

Michel Figueiredo, Eduardo Albuquerque, Luciano Fonseca Júnior,

Chromatin Remodeling and Cancer

Apresentação do Caso: Trata-se de um relato de dois casos de pacientes pediátricos, ambos do sexo masculino, apresentando tumores intracranianos volumosos. Um dos pacientes apresentou quadro de crise convulsiva, abaulamento em região frontoparietal direita e dificuldade de deambulação. Investigação com Ressonância Magnética (RM) evidenciou lesão expansiva na região frontotemporal direita, com componentes extracranianos, apresentando realce irregular após a infusão de contraste e sinais de leve permeação liquórica transependimária. No outro caso, o paciente apresentou quadro de hidrocefalia. À RM, foi evidenciado presença de lesão expansiva heterogênea em região de ângulo pontocerebelar esquerdo, com realce heterogêneo pelo contraste e exibindo restrição à difusão. O diagnóstico anatomopatológico foi de tumor teratoide rabdoide atípico (TTRA). Do ponto de vista imuno-histoquímico e molecular, os presentes casos exibiram elevado índice de proliferação celular e ausência de expressão dos marcadores usualmente utilizados para diagnóstico de tumores embrionários e gliais do SNC. Como característica dessas neoplasias, observou-se, por exemplo, a expressão dos imunomarcadores Antígeno de Membrana Epitelial (EMA).