Produção Nacional
Revisado por pares
Acalvaria primária e hidrocefalia – relato de caso e revisão da literatura
2018; Thieme Medical Publishers (Germany); Linguagem: Português
10.1055/s-0038-1672966
ISSN2359-5922
AutoresEmmanuel Vasconcelos e Sá, Alexandre Varella Giannetti, Fernando Macedo, Henrique de Souza, Luiza D’Assumpção, Antônio Prates Júnior, Eduardo Fraga,
Tópico(s)Craniofacial Disorders and Treatments
ResumoRelato de caso: Acalvaria primária (AP) é uma malformação congênita rara, de patogênese desconhecida, na qual os ossos da abóbada craniana, a dura-máter e a musculatura associada estão ausentes, com base do crânio e ossos faciais normais. O tecido cerebral costuma estar preservado, embora possa apresentar malformações. Descreve-se o primeiro caso de acalvaria registrado que evoluiu com hidrocefalia e necessidade de derivação ventrículo peritoneal (DVP). Secundigesta acompanhada em nossa instituição apresentou parto espontâneo a termo, via vaginal de neonato do sexo feminino. Ao exame físico, notava-se massa em região cefálica coberta por pele íntegra e com a ausência dos ossos que compõem a abóbada craniana. O neonato permaneceu em observação por 26 dias e recebeu alta estável. Durante acompanhamento ambulatorial foi notado crescimento craniano dramático. Diante disto, foi optado por inserção de DVP aos 8 meses de idade. A paciente retornou no 7° dia pós-operatório com quadro de febre e agitação. A propedêutica revelou hiponatremia grave refratária ao tratamento clínico. Surgiram crises epilépticas reentrantes de difícil controle e apesar dos esforços a paciente evoluiu para óbito com exatos 9 meses de idade.
Referência(s)