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Apresentacao atípica dos ependimomas: relatos de caso e revisão de literatura

2018; Thieme Medical Publishers (Germany); Linguagem: Português

10.1055/s-0038-1672792

2359-5922

Diogo de Barros Mota Mélo, José Rodrigues, André da Silva, Aldimar de Sousa,

Tuberous Sclerosis Complex Research

Os ependimomas são tumores raros derivados neuroectodérmicos com origem no epêndima que reveste o sistema ventricular, filum terminal, canal central da medula espinhal e, por vezes, podem ocorrer em implantes embrionários supratentoriais. São classificados pela Organização Mundial de Saúde (OMS –2016) em grau I mixopapilar e subependimoma; Grau II ependimoma e Grau III anaplásico, sendo nestes dois últimos graus maior a ocorrência de fusões que envolvem o gene RELA. Os principais achados são as rosetas ependimárias e as pseudorosetas perivasculares. Predominam em crianças (faixa etária de 2 a 10 anos com média de 5 anos) e em adultos jovens (faixa etária média de 18 a 27 anos), sendo rara a incidência supratentorial em adultos não jovens e em idosos. Documentamos dois casos de ependimoma supratentorial cortical em pacientes de faixa etária atípica operados em 2015 e 2016. Caso 1: Homem de 54 anos, masculino, branco, com história de há 10 dias ter iniciado quadro de perda de força progressiva associado à parestesia em dimídio esquerdo, perda de memória e alteração comportamentaltamental. Apresentava lesão sólido-cística supratentorial extraventricular relacionado com átrio ventricular direito sendo na face medial presente no pré-cuneos. Caso 2: Mulher de 70 anos, branca, com história de crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas de início súbito há 1 mês. A lesão com aspecto sólido-cístico com nódulo mural localizada no giro temporal superior esquerdosem edema perilesional. Em ambos os casos houve achado de pseudorosetas perivasculares característico de ependimoma. A importância dos relatos encontra-se na singularidade neuro-patológica (até o presente momento pouco mais do que 50 casos foram relatados.