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Linfoma de células do manto em paciente em remissão hematológica de leucemia mieloide crônica

2018; PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DE SÃO PAULO; Volume: 20; Linguagem: Português

1984-4840

Marcelo Gil Cliquet, Bruna Marzullo, Aleksi Gomes Antila, Amanda Torres, André Filipi Santos Sampaio, Maria Luiza Coelho Gozzano,

Chronic Myeloid Leukemia Treatments

Introducao : A leucemia mieloide cronica (LMC) e uma doenca associada a uma anormalidade do Cromossoma Philadelphia, que resulta de uma translocacao dos cromossomas 9 e 22 e leva a formacao de um novo gene leucemia-especifico, o BCR-ABL, o qual codifica uma proteina que com atividade tirosina quinase continuadamente ativada na regiao ABL, provocando a leucemia. Ha indicios que os efeitos da BCR-ABL podem ter uma relacao com a expressao da ciclina D1, que e inerente a etiologia do LCM. Relato de Caso : Paciente do sexo masculino, 58 anos, branco, diagnosticado ha 12 anos com LMC, sendo realizado tratamento e acompanhamento durante esse tempo e apresentando niveis de BCR-ABL normais passou a apresentar cansaco, astenia, hiporrexia e intensa dor lombar ao deitar. Foi realizado mielograma, no qual observou-se hipocelularidade gran e aumento de serie linfocitica. A imunohistoquimica da medula ossea mostrou infiltracao medular de cerca de 30% (nodular e intertrabecular) com diagnostico de LCM. Discussao : A leucemia mieloide cronica e trifasica, tendo na fase cronica uma excessiva proliferacao da linhagem mieloide ainda de carater benigno e de facil controle pela terapia medicamentosa, seguida por uma perda progressiva da diferenciacao celular na fase acelerada, sendo resistente a medicacao e procedido pela fase bifasica, caracterizado pela leucemia aguda e resistencia a terapia. A maioria dos pacientes sao diagnosticados na fase cronica, e cerca de 30% sao assintomaticos. O LCM constitui um subtipo de linfomas nao Hodgkin, um processo linfoproliferativo derivado dos linfocitos B e os pacientes acometidos sao predominantemente do sexo masculino, com media de 60 anos, apresentando sudorese noturna, linfoadenomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia e infiltracao da medula ossea. O diagnostico e estabelecido atraves de exame histopatologico e imunohistoquimico. As terapias atuais ainda sao insatisfatorias nao alterando significativamente a mortalidade dos pacientes. Fatores ambientais, geneticos e terapia com inibidores de tirosina-quinase podem estar relacionados com o surgimento dessa neoplasia. Conclusao : A ocorrencia de segunda neoplasia em paciente com LMC e uma entidade rara relacionada com prognostico desfavoravel. Novos estudos sao necessarios para identificar perfil de pacientes de risco para essa progressao e antecipar o diagnostico.