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Morphée en coup de sabre : une présentation orale atypique

2018; Elsevier BV; Volume: 39; Linguagem: Francês

10.1016/j.revmed.2018.10.042

1768-3122

F. Frikha, B. Emna, M. Hela, M. Ben Rejeb, A. Meriem, H. Turki,

Oral Health Pathology and Treatment

La morphée ou sclérodermie localisée, est une maladie inflammatoire caractérisée par une fibrose du derme et parfois des tissus sous-jacents sans cause reconnue. L'atteinte orale est inhabituelle et entre dans le cadre des morphées linéaires en coup de sabre. Une fille, âgée de 21 ans, consultait pour une bande linéaire hyper pigmentée fine allant de la narine gauche jusqu'à l'hémi-lèvre supérieure gauche évoluant progressivement depuis 13 ans et sans notion de traumatisme auparavant. À l'examen, elle avait une lésion linéaire atrophique de forme grossièrement triangulaire à base inférieure légèrement hyper chromique d'évolution descendante, allant de la narine gauche jusqu'au vermillon de l'hémi-lèvre supérieure gauche où elle prend un aspect blanchâtre nacré et scléreux à surface télangiectasique. Ce dernier aspect prend sa continuité sur le versant muqueux de la lèvre supérieure et la muqueuse gingivale et arrive au contact de la dent 22 où il forme une tache rouge avec récession gingivale en regard. La patiente ne se plaignait pas d'une instabilité dentaire en regard. L'examen du reste de la muqueuse buccale ainsi que la muqueuse nasale était normal. Le reste de l'examen était sans anomalies. Une biopsie du versant muqueux de la lèvre nous a permis de confirmer le diagnostic de morphée avec atteinte muqueuse endobuccale. Un bilan sanguin (NFS, profil biochimique, dosage du complément et dosage des anticorps antinucléaires) était normal. Une radiographie panoramique montrait une résorption modérée de l'os alvéolaire en regard de la dent 22. Un traitement par corticothérapie par voie générale à la dose de 0,5 mg/kg/jour était instauré mais la patiente était ensuite perdue de vue. La morphée avec atteinte endobuccale est rare (estimée à 7 %, une vingtaine de cas ont été rapportés dans la littérature). Cette atteinte peut être isolée et primitive. L'examen de la muqueuse orale doit être systématique en cas de morphée labiale surtout dans sa forme « en coup de sabre ». En plus de la lésion typique (une plaque blanche et/ou fibreuse indurée de la muqueuse vestibulaire et/ou la gencive), les patients peuvent avoir rarement un retentissement sur la dentition (une récession gingivale, une résorption de l'os alvéolaire, une mobilité anormale, une atrophie de la racine et absence et ou une agénésie dentaire [chez l'enfant]). Notre présentation est particulière par l'absence de gêne fonctionnelle malgré le retentissement clinicoradiologique de la maladie d'où l'intérêt du diagnostic précoce de la morphée. Le traitement n'est pas codifié et l'association de méthotrexate et des corticoïdes systémiques reste la plus recommandée pour arrêter la progression de la maladie et améliorer les signes cliniques. Malgré son polymorphisme clinique, le diagnostic de morphée orale doit être évoqué par les cliniciens, et ceci en vue d'une prise en charge thérapeutique précoce prévenant les complications locales.