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Characteristics and Disease Course in a Cohort of Children With PFAPA Syndrome in the Community of Madrid, Spain

2018; Elsevier BV; Volume: 15; Issue: 6 Linguagem: Espanhol

10.1016/j.reumae.2017.10.004

2173-5743

María de las Mercedes Ibáñez Alcalde, Laura Caldevilla Asenjo, Cristina Calvo, Fernando García-Mon Marañés, Daniel Blázquez‐Gamero, Jesús Saavedra‐Lozano, María Luisa Navarro Gómez, Teresa Hernández‐Sampelayo, Mar Santos,

Inflammasome and immune disorders

PFAPA syndrome is an autoinflammatory disease whose diagnosis is mainly clinical. Several treatments have been proposed; among them, tonsillectomy could be an effective one. Retrospective multicenter study. Patients included were diagnosed with PFAPA syndrome, according to the Thomas criteria, in 3 hospitals in Madrid between 2009 and 2013. Thirty-two cases were included. Median age at onset and at diagnosis were 32 months (IQR 24–44) and 47.5 months (IQR 37–60), respectively. There were increases in leukocytes (13,580/μl [IQR 8200–16,600] vs 8300/μl [IQR 7130–9650], p = .005), neutrophils (9340/μl [IQR 5900–11,620] vs 3660/μl [IQR 2950–4580], p = .002) and C-reactive protein (11.0 mg/dl [IQR 6.6–12.7] vs 0.2 mg/dl [IQR 0.1–0.6], p = .003) during febrile episodes. In all, 80.8% of patients reported remission of symptoms within 24 h after oral corticosteroid therapy. Fourteen patients were tonsillectomised. In 11, the febrile episodes stopped while, in 3, the frequency was reduced; there were 2 cases of postoperative bleeding. The disease was resolved in 56.3% of the patients, at a median age of 60 months (IQR 47–95), with similar duration in patients who were tonsillectomised and those who were not. We present a large cohort of children with PFAPA syndrome, with clinical and analytical features similar to those described in the literature, and a good response to corticosteroids and a high resolution rate of symptoms after tonsillectomy. El síndrome PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria de diagnóstico clínico. Se han propuesto diversos tratamientos; entre ellos, la tonsilectomía podría ser un tratamiento efectivo. Estudio multicéntrico retrospectivo. Se incluyeron pacientes diagnosticados de síndrome PFAPA, según los criterios de Thomas, en 3 hospitales madrileños, entre 2009-2013. Se incluyeron 32 casos. Las medianas de edad de inicio del cuadro y al diagnóstico fueron 32 meses (RIQ 24-44) y 47,5 meses (RIQ 37-60), respectivamente. Se hallaron incrementos en las cifras de leucocitos (13.580/μl [RIQ 8.200-16.600] vs 8.300/μl [RIQ 7.130-9.650], p = 0,005), neutrófilos (9.340/μl [RIQ 5.900-11.620] vs 3.660/μl [RIQ 2.950-4.580], p = 0,002) y proteína C reactiva (11,0 mg/dl [RIQ 6,6-12,7] vs 0,2 mg/dl [RIQ 0,1-0,6], p = 0,003) durante los episodios febriles, respecto a los periodos libres de síntomas. El 80,8% refería remisión de los síntomas en 24 h tras corticoterapia oral. Fueron tonsilectomizados 14 pacientes. En 11 cesaron los episodios febriles, mientras que en 3 se redujo su frecuencia; hubo 2 sangrados posquirúrgicos como complicación. El cuadro se había resuelto en el 56,3% de los pacientes, a una mediana de edad de 60 meses (RIQ 47-95), con una duración similar entre los pacientes que fueron tonsilectomizados y los que no. Se presenta una cohorte amplia de niños con síndrome de PFAPA en la que se confirma que, en nuestro medio, los niños con este síndrome presentan unas características clínicas y analíticas similares a las descritas en la literatura, con buena respuesta a corticoterapia y elevada resolución de la clínica tras la amigdalectomía.