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Fibrolipomes du nerf médian

1995; Elsevier BV; Volume: 14; Issue: 6 Linguagem: Francês

10.1016/s0753-9053(05)80407-7

2213-9591

Arielle Salon, S. Guéro, Julien Glicenstein,

Spinal Hematomas and Complications

Le fibrolipome du nerf médian et de ses branches est une lésion rare, mais représente la première cause d'hypertrophie digitale au membre supérieur. Nous présentons une série pédiatrique de 8 patients, dont deux atteintes bilatérales, pour laquelle la symptomatologie dominante était une hypertrophie digitale ou une macrodactylie. L'infiltration de la première commissure était un élément constant et très évocateur du diagnostic de fibrolipome du tronc du nerf médian, que l'IRM peut confirmer dans les formes limitées à la paume ou de diagnostic difficile. Aucun lien de causalité entre l'hamartome du nerf médian et l'hypertrophie contingente des parties molles n'a pu être établi jusqu'à présent. Il semble qu'il s'agisse d'une pathologie régionale, développementale, et celle-ci peut s'enrichir d'autres malformations congénitales de même topographie. Nous avons traité l'ensemble des patients de façon symptomatique, avant tout par décompression nerveuse sans chercher à extirper totalement la lésion par une dissection intrafasciculaire extensive ou par résection nerveuse. La paume a été dégraissée et l'hypertrophie digitale réduite, mais nous n'abordons pas le traitement des macrodactylies vraies qui méritent un temps opératoire séparé. Le recul moyen est de 8 ans et dépasse 13 ans pour 5 fibrolipomes opérés. Le sensibilité de discrimination reste souvent perturbée, mais le déficit est stabilisé, ainsi que le volume des parties molles. Rien ne permet d'affirmer la supériorité d'une chirurgie nerveuse plus radicale sur l'évolution de l'hypertrophie. Lipofibromatous hamartoma of the median nerve and its branches is rare, but is the most frequent lesion associated with digital hypertrophy in the upper limb. We present a pediatric series of 8 patients, two of whom had bilateral involvement. Digital enlargement or true macrodactyly was the presenting complaint. Fatty infiltration of the palm was a constant finding and is considered very suggestive of lipofibromatous hamartoma of the median nerve, as confirmed by MRI in cases of uncertain diagnosis. No causal link between the nerve hamartoma and the enlargement of soft tissues in the territory of the nerve has yet been proven ; it appears to be a regional disease related to unknown development factors, and other congenital anomalies may be associated in the same territory. Treatment was mostly symptomatic, with carpal tunnel release and superficial removal of epineural proliferation ; no interfascicular dissection was performed and we never made any attempt to completely resect the lipofibromatous constituents ; no median nerve resection was performed. Debulking of the palm and enlarged digits was associated with nerve decompression, but true macrodactyly required a separate operative procedure and is not the subject of this study. Mean follow-up is 8 years and 5 operated lipofibromas have been reviewed after 13 years. Two-point discrimination was often abnormal, but sensory impairment was stabilized, as well as soft tissue enlargement. However no objective argument can currently support more radical nerve surgery, and the superiority of nerve resection on the course of digital hypertrophy has not been proven. El fibrolipoma del nervio mediano y de sus ramas es una lesión rara, pero representa la primera causa de hipertrofia digital en el miembro superior. Presentamos una serie pediátrica de 8 pacientes, de los cuales dos bilaterales, en quienes la sintomatología dominante era una hipertrofia digital o macrodactilia. La infiltración de la primer comisura era un elemento constante y muy evocador del diagnóstico de fibrolipoma del tronco del nervio mediano, que se confirmó mediante RMN en las formas confinadas a la palma o de diagnóstico difícil. Ninguna relación de causa-efecto entre el hamartoma del nervio mediano y la hipertrofia del conjunto de partes blandas no ha podido establecerse hasta el momento ; parece que se trata de una patología regional, del desarrollo, la cual podría enriquecerse de otras malformaciones congénitas de la misma topografía. Hemos tratado el grupo de pacientes de una manera sintomática, ante todo mediante decompresión del nervio sin tratar de efectuar una excisión completa de la lesión mediante una disección intrafascicular extensa o mediante resección nerviosa. La palma se desgrasa y se reduce la hipertrofia digital, pero no abordamos el problema de las macrodactilias verdaderas que requieren un tiempo operatorio separado. El seguimiento promedio es de 8 años y es superior a 13 años en 5 fibrolipomas operados. La sensibilidad fina de discriminación continúa siendo perturbada, pero el déficit se estabiliza, asi como el volúmen de los tejidos blandos. Nada permite afirmar la superioridad de una cirugia nerviosa más radical sobre la evolución de la hipertrofia.