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Craniossinostose da sutura metópica

2019; PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DE SÃO PAULO; Volume: 21; Linguagem: Português

1984-4840

Cynthia Watanabe, Lucas Martins Ferreira, Ivan Alberto Mendonça,

Assisted Reproductive Technology and Twin Pregnancy

INTRODUCAO : A craniossinostose corresponde a malformacoes congenitas caracterizadas pelo processo de fusao precoce de uma ou mais suturas cranianas, que resultam em defeito do crescimento alometrico da caixa craniana na direcao perpendicular a sutura afetada. De modo geral, na pratica clinica, a classificacao mais utilizada baseia-se na sutura comprometida, como no caso a craniossinostose da sutura metopica, trigonocefalia. OBJETIVO : Relatar um caso de craniossinostose da sutura metopica, baseando-se no diagnostico clinico-radiologico e cirurgico desta malformacao congenita. METODOLOGIA : Levantamento de dados clinicos atraves da analise de prontuario do paciente assistido em unidade basica de saude na cidade de Sorocaba-SP. RELATO : PMSO, masculino, 11a 7m, gestacao unica de um casal nao consanguineo e sem alteracoes na conformacao ossea craniana. Nao apresenta antecedentes de craniossinostoses na familia. Ao exame fisico, compativel com craniossinostose simples, apresentou: fronte proeminente e inclinada, fendas palpebrais obliquas para cima, pregas epicânticas, retracao biparietal, pescoco curto, clinodactilia de dedo minimo bilateralmente, orelhas de baixa implantacao, genitais normais, sem outros dismorfismos aparentes. O fechamento da sutura metopica foi confirmado atraves de tomografia computadorizada craniana com reconstrucao ossea tridimensional. Ademais, o procedimento cirurgico de correcao foi realizado mediante a incisao bicoronariana e exposicao ampla da calota craniana, corrigindo a proeminencia ossea em local correspondente. DISCUSSAO : As alteracoes genicas em receptores de crescimento de fibroblastos e genes associados a controle de regulacao da transcricao tem sido consideradas como etiopatogenia da craniossinostose da sutura metopica. Responsavel por cerca de 20-26% das craniossinostoses, a trigonocefalia e evidente deste o nascimento. Quando ha fusao prematura de uma sutura, anatomicamente, o crescimento do cerebro e do crânio fica comprometido. Tem por base o diagnostico clinico-radiologico e o tratamento cirurgico tem como escopo principal corrigir a distorcao craniana e evitar a deformidade craniofacial, evitando potenciais deficits no desenvolvimento neuropsicomotor. CONCLUSAO : A analise sobre as relacoes genetico-clinicas envolvidas na genese da trigonocefalia caracteriza-se como importante fator de associacao a atrasos no desenvolvimento neuropsicomotor de pacientes pediatricos que apresentem esta malformacao congenita.