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Diagnostic, pronostic et traitement des carcinomes nasosinusiens (hors mélanomes, sarcomes et lymphomes)

2020; Elsevier BV; Volume: 107; Issue: 5 Linguagem: Francês

10.1016/j.bulcan.2020.02.013

1769-6917

Juliette Thariat, Antoine Moyà Plana, Benjamin Vérillaud, S. Vergèz, François Régis-Ferrand, Laurence Digue, Caroline Even, Valérie Costes, B. Baujat, L. de Gabory, Anne–Catherine Baglin, François Janot,

Salivary Gland Tumors Diagnosis and Treatment

Les carcinomes nasosinusiens représentent trois pour cent des cancers ORL. Ils sont subdivisés en carcinomes épidermoïdes (50 %), adénocarcinomes (20 %, majoritairement de type intestinal ITAC), et plus rarement, carcinomes adénoïdes kystiques, neuroblastomes olfactifs (= esthésioneuroblastomes), carcinomes neuro-endocrines ou carcinomes nasosinusiens indifférenciés (SNUC). Les taux de survie à cinq ans sont, par ordre décroissant, 72 % pour les neuroblastomes, 63 % pour les adénocarcinomes, 50–60 % pour les neuro-endocrines à grandes cellules, 53 % pour les épidermoïdes, 25–50 % pour les adénoïdes kystiques, 35 % pour les neuro-endocrines à petites cellules et 35 % pour les SNUC et nouvelles entités. Le traitement est chirurgical ; les voies endoscopiques réduisent la morbidité à contrôle tumoral équivalent. La résection endoscopique, si fragmentée, doit être carcinologique. La radiothérapie adjuvante conformationnelle en modulation d'intensité (RCMI) est quasi systématique. Le risque ganglionnaire est faible dans les adénocarcinomes ethmoïdaux et carcinomes adénoïdes kystiques ; il est intermédiaire et peut justifier une radiothérapie prophylactique pour les cous N0 dans les SNUC, neuroblastomes, épidermoïdes et neuro-endocrines nasosinusiens. Pour les formes non résécables, le traitement est une RCMI ou protonthérapie. Elle peut être optimisée par hadronthérapie par ions carbones pour les carcinomes adénoïdes kystiques, ou par chimiothérapie pour tous les carcinomes, dans le cadre d'essais thérapeutiques ouverts en France. La chimiothérapie néoadjuvante est réservée aux formes rapidement évolutives ou à haut potentiel métastatique comme les carcinomes neuro-endocrines ou les SNUC. Compte tenu de leurs spécificités histologiques, moléculaires et de profils évolutifs différents, une expertise du réseau REFCOR, avec relecture REFCORpath, est susceptible de redresser des diagnostics, rectifier des traitements, avec un impact sur la survie. Sinonasal carcinomas account for 3% of ENT cancers. They are subdivided into squamous cell carcinomas (50%), adenocarcinomas [20%, mostly of intestinal type (ITAC)], and more rarely, adenoid cystic carcinomas, olfactory neuroblastomas (= esthesioneuroblastomas), neuroendocrine carcinomas or undifferentiated sinonasal carcinomas (SNUC). The 5-year survival rates are, in descending order, 72% for neuroblastomas, 63% for adenocarcinomas, 50–60% for large-cell neuroendocrine carcinomas, 53% for squamous cell carcinomas, 25–50% for adenoid cystic, 35% for small-cell neuroendocrine carcinomas and 35% for SNUC and newly discovered histologies. Surgery is the main treatment; endoscopic approaches reduce the morbidity with equivalent tumour control. Intensity-modulated radiation therapy (IMRT) is almost systematic. Nodal involvement is rare in ethmoidal adenocarcinomas and adenoid cystic carcinomas; it is intermediate and may justify prophylactic radiotherapy for N0 necks in SNUC, neuroblastoma, squamous cell carcinomas and sinonasal neuroendocrine carcinomas. IMRT or proton therapy is the mainstay of treatment of unresectable disease. Radiotherapy optimization by carbon ion therapy for adenoid cystic carcinomas, or by chemotherapy for all carcinomas with IMRT or proton therapy, is investigated within clinical trials in France. Neoadjuvant chemotherapy is reserved for rapidly progressive disease or histologies with a high metastatic potential such as neuroendocrine carcinomas or SNUC. Given their histologic and molecular specificities and different relapse patterns, an expertise of the REFCOR network, with REFCORpath review, is likely to correct diagnoses, rectify treatments, with an impact on survival.