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Doença do Espectro Neuromielite Óptica (DENMO)

2020; Volume: 3; Issue: 2 Linguagem: Português

10.35753/rchsi.v3i2.21

2764-2089

Barbara Kelly Gonçalves Azevedo, Monica Seixas Oliveira, Valter Alves de Moura Neto, Jamile Seixas Fukuda, Thiago Gonçalves Fukuda,

Acute Myeloid Leukemia Research

As Doenças do Espectro Neuromielite Óptica (DENMO) são doenças imunomediadas do sistema nervoso central (SNC) associadas à presença de um marcador biológico de alta especificidade, o anticorpo anti-aquaporina-4. É uma doença rara com prevalência mundial em torno de 0,5-1,0 por mil habitantes, mais frequente no sexo feminino com uma relação de 10 mulheres para cada homem acometido e mais incidente em indivíduos de descendência africana e asiática. As manifestações clínicas mais características são a neurite óptica grave, a mielite transversa longitudinal extensa e a síndrome de área postrema do bulbo (caracterizada por náuseas, vômitos e soluços recorrentes). Os sintomas apresentam-se em forma de exacerbações agudas e períodos de remissão. O diagnóstico é baseado nos critérios do Painel Internacional para Diagnóstico NMO, que definiu os critérios diagnósticos atuais em 2015 a partir dos sintomas clínicos típicos e na positividade ou não do anticorpo anti-aquaportina-4. O tratamento das exacerbações agudas é realizado com corticoterapia endovenosa de 3-5 dias associado ao uso de plamaférese em casos graves ou refratários ao tratamento com corticoide. O tratamento de prevenção das exacerbações agudas utilizado atualmente é baseado em trabalhos de baixo poder científico, considerando como primeira linha de tratamento imunossupressores como azatioprina, micofenolatomofetila e o rituximabe. Entretanto, novos medicamentos com alvos terapêuticos específicos foram estudados nos últimos anos com boa perspectiva para o tratamento futuro da DENMO.