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Enfermedad de moyamoya

2006; Viguera Publishers; Volume: 43; Issue: 05 Linguagem: Espanhol

10.33588/rn.4305.2005693

1576-6578

Pablo G. Peña Tapia, Péter Horn, Peter Schmiedek,

Intracranial Aneurysms: Treatment and Complications

Objetivos. Describir las manifestaciones clinicas y resumir los conocimientos actuales sobre la epidemiologia, fisiopatologia, histopatologia, diagnostico y tratamiento de la enfermedad de moyamoya. Desarrollo. La enfermedad de moyamoya se produce por la oclusion espontanea y progresiva del poligono de Willis con la aparicion simultanea de colaterales naturales tanto intracerebrales como extraintracraneales. Puede afectar a ninos y adultos y se presenta no solo en Asia, sino tambien en Europa y America, aunque con una frecuencia desconocida. Su lesion primaria es un engrosamiento de la tunica interna en el segmento distal de las carotidas internas, inicialmente en la porcion anterior del poligono de Willis. Como consecuencia, aparecen vasos colaterales, primero intracraneales (vasos de moyamoya) y luego extracraneales, para contrarrestar la disminucion critica del flujo sanguineo cerebral regional. La manifestacion clinica mas frecuente son episodios isquemicos de caracter motor aunque puede presentarse tambien con hemorragias intracerebrales. Se puede llegar a su diagnostico mediante estudios morfologicos y funcionales adecuados, como panangiografia cerebral y tomografia con inhalacion de xenon, en pacientes con sospecha clinica fundamentada. La revascularizacion neuroquirurgica constituye hasta el momento el tratamiento mas aceptado y puede inducir una curacion clinica definitiva. Conclusiones. La enfermedad de moyamoya es una patologia poco frecuente que, con un diagnostico oportuno y en los pacientes indicados, puede tratarse exitosamente mediante la revascularizacion cerebral, con lo cual se puede evitar la repeticion de eventos isquemicos o hemorragicos que suelen conducir a limitaciones graves en el desarrollo personal