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Anafilaxia periparto recorrente como manifestação de mastocitose sistémica

2020; Volume: 28; Issue: 4 Linguagem: Português

10.32932/rpia.2020.12.047

2184-3856

Ana Moura, Frederico S. Regateiro, Iolanda Alen Coutinho, Diana Cândida Lacerda Mota, Artur Paiva, Ana Todo‐Bom, Emília Faria,

Body Image and Dysmorphia Studies

A mastocitose é uma doença rara com elevado risco para reações anafiláticas graves. Descrição do caso: Mulher que, aos 27 anos, desenvolveu choque anafilático durante um parto por cesariana. No perioperatório foram administrados lidocaína, ropivacaína, ocitocina, cefazolina e fentanilo. Os testes cutâneos foram positivos apenas à ocitocina (leitura imediata). Um ano mais tarde surgiram lesões cutâneas maculopapulares, vermelho -acastanhadas, pruriginosas, no tronco e membros inferiores, com sinal de Darier. A biópsia cutânea foi sugestiva de mastocitose. Em cesariana subsequente, ocorreu novo episódio de anafilaxia com paragem cardiorrespiratória e convulsões tónico -clónicas generalizadas. A presença de 3 critérios minor (OMS 2016) permitiu o diagnóstico de mastocitose sistémica: (1) triptase basal 40,1 mg/L; (2) mastócitos com morfologia atípica na medula óssea; e (3) expressão aberrante de CD25 nos mastócitos. Conclusão: O diagnóstico de mastocitose exige frequentemente um alto índice de suspeição clínica, nomeadamente em casos de anafilaxia no perioperatório.