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Síndrome do QT longo congênito: o que sabemos até o momento? Síndrome do QT longo congênito: o que sabemos até o momento?

2016; Volume: 29; Issue: 1 Linguagem: Português

2674-7472

Cláudia da Silva Fragata, Dalmo Antônio Ribeiro Moreira, Rogério Braga Andalaft, Ricardo Garbe Habib, Carolina Christianini Mizzaci, Kleber Rogério Serafim, Paulo Alexandre da Costa, Luciana Armaganijan, Bruno Pereira Valdigem,

Cardiac Arrhythmias and Treatments

Sindrome do QT longo congenito e uma sindrome arritmica hereditaria caracterizada por prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma de 12 derivacoes, torsades de pointes e maior chance de morte subita cardiaca. A sindrome do QT longo congenito possui padrao autossomico dominante (sindrome de Romano-Ward), bem como padrao autossomico recessivo raro (sindrome de Jervell e Lange-Nielsen). Desde 1957, quando Jervell e Lange-Nielsen relataram os primeiros casos de sindrome do QT longo congenito familiar com surdez congenita, a compreensao dos mecanismos geneticos e eletrofisiologicos dessa afeccao melhorou significativamente os metodos diagnosticos e os tratamentos. No entanto, tornou-se evidente que a sindrome do QT longo congenito nem sempre pode ser explicada pela mutacao de um unico gene. Esta revisao teve por objetivo resumir as caracteristicas da sindrome do QT longo congenito (principalmente LQT1, LQT2 e LQT3) e descrever brevemente os mais recentes avancos no diagnostico clinico e no tratamento da afeccao.