Portal de Periódicos da CAPES

Mucopolisacaridosis: generalidades y compromiso cardiovascular

2021; Elsevier BV; Volume: 28; Issue: 92 Linguagem: Espanhol

10.24875/rccar.m21000036

2357-3260

Claudia Stapper, Martha Solano,

Studies on Chitinases and Chitosanases

ARTÍCULO ESPECIAL ResumenLas mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de enfermedades de depósito lisosomal, monogénicas y de compromiso multisistémico, que en su mayoría se transmiten con un patrón de herencia autosómico recesivo, excepto la MPS II, que tiene un patrón ligado al cromosoma X. Sobre el sistema cardiovascular tienen un impacto variable, dependiendo del glucosaminoglicano que no se metaboliza y que, por ende, se acumula en el tejido valvular, miocárdico o vascular, generando una respuesta inflamatoria que produce fibrosis y deterioro estructural y funcional del tejido afectado.Así, en las variedades de MPS en que se depositan dermatán sulfato y condroitín sulfato existe un mayor compromiso del sistema cardiovascular.Dentro de este grupo están los pacientes con MPS I, II, IV, VI y VII, que inician la afección cardiaca en los primeros años de la vida con deterioro progresivo de su capacidad funcional y complicaciones tempranas, especialmente valvulopatía mitral o aórtica de grado variable, miocardiopatía infiltrativa y, a largo plazo, vasculopatía aórtica y coronaria, además del compromiso del sistema de conducción.Por lo tanto, a lo largo de su vida requieren seguimiento cardiológico y multidisciplinario periódico para detectar, tratar y evitar las múltiples complicaciones que puedan presentar y mejorar su pronóstico