Portal de Periódicos da CAPES

AMILOIDOSE CARDÍACA: AINDA UMA DOENÇA RARA?

2021; Volume: 31; Issue: 2 Linguagem: Português

10.29381/0103-8559/20213102187-97

2595-4644

Ibraim Pinto, Paola Emanuella Poggio Smanio, Andrea de Andrade Vilela, Priscila Cestari Quagliato, Elry Medeiros Vieira Segundo Neto, Luiz Antônio Brito Vasconcelos, Liria Maria Lima da Silva,

Pancreatitis Pathology and Treatment

A amiloidose cardíaca é uma doença infiltrativa caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas conhecidas como fibrilas de amiloide em diferentes tecidos, como coração, sistema nervoso e trato gastrointestinal. Existem mais de 30 tipos de proteinas amiloidogênicas, mas apenas nove podem se depositar no tecido cardíaco. Duas, em particular, são responsáveis por 98% dos casos de amiloidose cardíaca: a imunoglobulina de cadeia leve envolvida na fisiopatogênese da amiloidose por cadeias leves (AL) e a transtirretina (ATTR) em suas formas hereditária e selvagem. O depósito dessas fibrilas de amiloide ocorre nas valvas cardíacas, septo interatrial, átrios e, principalmente, no miocárdio promovendo um aumento de sua espessura, disfunção diastólica em graus progressivos e insuficiência cardíaca. Quando há depósito em outros tecidos, o que é frequente, ocorrem sintomas extracardíacos, tais como neuropatia periférica, síndrome do túnel do carpo e manifestações gastrointestinais. A presença desses achados, associados a alterações sugestivas nos exames complementares deve sempre chamar a atenção para a possibilidade dessa enfermidade. O desenvolvimento de novas opções terapêuticas tornou mais premente a necessidade de diagnóstico precoce, graças aos avanços dos métodos complementares. como a ecocardiografia, a ressonância nuclear magnética e a cintolografia com pirofosfato marcado com tecnécio 99 metaestável, prescindindo na maioria dos casos da realização de biópsia.