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Eficacia a largo plazo del rituximab en la neuropatía crónica atáxica con anticuerpos antigangliósidos

2021; Elsevier BV; Volume: 36; Issue: 9 Linguagem: Espanhol

10.1016/j.nrl.2021.02.010

1697-1264

B. Bertrán Recasens, Georgina Figueras-Aguirre, I. Royo de Mingo, M.Á. Rubio,

Cervical and Thoracic Myelopathy

Eficacia a largo plazo del rituximab en la neuropatía crónica atáxica con anticuerpos antigangliósidosLong term efficacy of rituximab in chronic ataxic neuropathy associated with antiganglioside antibodies IntroducciónLas neuropatías atáxicas crónicas inmunomediadas pueden ir asociadas a anticuerpos anti-disialosil y, en algunos casos, a oftalmoplejía y paraproteinemia IgM, un componente que actúa como aglutinina fría.Esta enfermedad se conoce generalmente como neuropatía atáxica crónica, oftalmoplejía, paraproteína IgM, aglutininas frías y anticuerpos disialosil (CANOMAD) o neuropatía atáxica crónica con anticuerpos disialosil (CANDA) en casos sin alteraciones oculomotoras 1,2 .Los pacientes a menudo presentan un patrón remitenterecurrente, caracterizado por la aparición o empeoramiento de la oftalmoplejía, los síntomas sensitivos y la debilidad bulbar/extremidad.Las recurrencias, habitualmente, suelen mejorar y resolverse, en unos días, con inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) mensuales (cinco días al mes) o semanales 3-5 y/o corticosteroides (C).Sin embargo, hasta el 30% de los pacientes con CANDA/CANOMAD no responden a la terapia de mantenimiento con IVIG y, por lo tanto, algunos autores han utilizado el rituximab (RTX), ya que se ha administrado con éxito en otras enfermedades neuromusculares inmunomediadas [6][7][8][9][10][11][12] .Presentamos el caso de un paciente con una neuropatía crónica atáxica asociada a anticuerpos anti-disialosil que, tras varios brotes pese a tratamiento de mantenimiento con IVIG, se decide iniciar RTX manteniéndose asintomático durante 19 meses.