Produção Nacional
Revisado por pares
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS EM RECÉM-NASCIDO: RELATO DE CASO
2021; Elsevier BV; Volume: 43; Linguagem: Português
10.1016/j.htct.2021.10.486
ISSN2531-1387
AutoresTD Ramos, NN Campos, LN Cruz, RSP Silva, DB Aranha, A. Delgado Bueno, TA Bonilha, DT Vianna, LET Zeitune, EET Zeitune,
Tópico(s)Genetic and rare skin diseases.
ResumoRelatar um caso raro de Histiocitose de Células de Langerhans em um recém-nascido e atentar-se a importância do diagnóstico precoce e acompanhamento a longo prazo. Estudo retrospectivo, descritivo, baseado em revisão de prontuário. B.M.A.S, 1 mês e 14 dias, sexo masculino, nasceu de parto cesáreo por malformação do SNC, com boa vitalidade ao nascer, sem dismorfias, sem necessidade de manobras de reanimação. Apresentando, ao nascimento, lesões pustulosas e vesiculares em todo o corpo e mais intensa em face e irritabilidade intensa. Fez uso de 21 dias de aciclovir e 7 dias de oxacilina com melhora parcial das lesões. Mãe com sorologias negativas para TORCHS e swab vaginal para streptococo negativo. E paciente em questão apresentando sorologias negativas para TORCHS, Zika, Dengue e Chikungunya. A biópsia das lesões da pele congênitas foi conclusiva para Histiocitose de células de Langerhans. Paciente apresentava USTF com esquizencefalia de lábio aberto, RNM de crânio e TC de crânio com hidranencefalia. O mesmo evoluiu com infecção secundária nas lesões da pele, fazendo uso de oxacilina e fluconazol. Durante internação paciente evoluiu com síndrome respiratória aguda grave por COVID-19, com necessidade de suporte intensivo e choque séptico, evoluindo para óbito. A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é um termo genérico, que engloba doenças clinicamente distintas, mas que apresentam, como ponto em comum, a proliferação clonal de células de Langerhans com grânulos de Birbeck e S100/CD1A positivos na imuno-histoquímica. É considerada uma doença rara, com incidência anual na faixa pediátrica de três a quatro por um milhão. A pele é acometida em 50% dos casos, e em 10% é o único sítio. O curso varia desde formas localizadas e autolimitadas até formas multissistêmicas graves. Atualmente a HCL é entendida como uma doença espectral com ampla variabilidade de apresentações clínicas e curso clínico imprevisível. Os casos congênitos geralmente são exclusivamente cutâneos e autolimitados, com remissão espontânea em meses. O diagnóstico deve ser considerado nos quadros de dermatite seborreica e dermatite das fraldas que não apresentam boa resposta ao tratamento. O aspecto purpúrico das lesões deve chamar a atenção para esse diagnóstico. O exame histopatológico e a análise imunoistoquímica são diagnósticos. O principal critério é a positividade para CD1a ou langerina (CD207). Não há tratamento específico para a histiocitose congênita auto-limitada. A conduta orientada pela Histiocyte Society consiste em acompanhar o quadro e aguardar a regressão espontânea, não alcançada pelo paciente devido a óbito por choque séptico após 10 dias do diagnóstico conclusivo. A Histiocitose de Células de Langerhans em recém-nascido é rara e potencialmente fatal e apresenta ampla variabilidade de apresentações clínicas e curso clínico imprevisível por isso a importância do rápido diagnostico para abordagem precoce.
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