Produção Nacional
Revisado por pares
LEUCEMIA AGUDA INDIFERENCIADA: RELATO DE CASO
2021; Elsevier BV; Volume: 43; Linguagem: Português
10.1016/j.htct.2021.10.271
ISSN2531-1387
AutoresLS Oliveira, PCC Bariani, PL Filgueiras, RMS Soares, RS Melo, ACON Luz, LB Lanza, FA Silva, LLF Pontes, LFB Catto,
Tópico(s)Digital Imaging for Blood Diseases
ResumoA Leucemia Aguda Indiferenciada não possui a expressão de nenhum marcador definidor de linhagem. Para categoriza-lá, é necessário realizar imunofenotipagem com um painel de anticorpos monoclonais abrangente para excluir leucemias de linhagens incomuns, como as derivadas de precursores de células dendríticas, de células NK, basófilos e tumores não hematopoiéticos. Essa entidade é rara, com incidência desconhecida. Os blastos não apresentam características de diferenciação mielóide, são negativos para as colorações mieloperoxidade e esterase. Geralmente expressam HLA-DR, CD34 e/ou CD38 e podem ser positivos para TdT. O CD7, embora frequentemente considerado um antígeno de células T, é expresso fracamente em alguns progenitores hematopoiéticos CD34+ e pode ser expresso de forma semelhante nessas leucemias. Mulher, 25 anos, previamente hígida, encaminhada para Hematologia em julho de 2021 devido a anemia, plaquetopenia e leucocitose. Na admissão, apresentava abscesso amigdaliano, além de petéquias em membros e na região do tronco. A análise de sangue periférico e de medula óssea evidenciou presença de 97% de blastos de tamanho grande, com relação núcleo-citoplasmática intermediária, citoplasma basofílico e agranular, alguns apresentando vacúolos, núcleo com cromatina frouxa, contorno irregular, apresentando 1 a 3 nucléolos evidentes. Imunofenotipagem mostrou os seguintes marcadores: CD45dim, CD34-, CD117+, CD33-, HLA-DR+, CD38+, CD123+(fraco), CD14-, CD7+, CD11b-, CD56-, CD13-, CD19-, CD11c-, CD64-, CD15-, CD133-, CD41a-, CD61-, TdT+, cCD79a-, CD3-, cCD3-, MPO-. A citogenética convencional apresentou deleção do 13q. Realizado também RT-PCR para BCR-ABL1 qualitativo que resultou negativo. Solicitado também Biologia Molecular com pesquisa dos rearranjos RUNX1-RUX1T1, CBFBetaMYH11 e das mutações FLT3 e NPM1, ainda com resultados pendentes. O tratamento proposto foi esquema de indução de remissão com daunorrubicina 60 mg/m2/dia nos dias 1-3, e citarabina, 100 mg/m2 infusão intravenosa contínua de 24 horas nos dias 1-7. Programado reavaliação da medula óssea após recuperação hematológica da primeira indução de remissão. Nos últimos anos ocorreram avanços no diagnóstico e estratificação de risco das Leucemias Agudas, o que nos permite reconhecer a situação descrita neste relato de caso. A paciente do caso apresenta um fenótipo indiferenciado associado a uma alteração citogenética que, no contexto de uma LMA, classificaria como relacionada a alterações mielodisplásicas. Porém, pacientes com fenótipo indiferenciado também podem apresentar alterações citogenéticas. O tratamento indicado é semelhante ao da LMA de alto risco, sendo indicado Transplante de Medula Óssea Alogênico. Os dados para avaliação de estratificação de risco e prognóstico nessa situação são limitados, sendo necessário mais estudos científicos.
Referência(s)