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Relato de caso: Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. Uma variante?

2021; Linguagem: Português

10.5327/jbg-0368-1416-20211311077

0368-1416

Abdalla Dib Chacur, Antônio Mateus Henriques Nunes,

Gynecological conditions and treatments

Introdução: A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), descrita em 1971, é uma doença congênita rara dos dutos mullerianos em que há a tríade útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal unilateral. A apresentação clínica mais comum manifesta-se precocemente, com massa abdominal secundária a hematocolpos, dor e dismenorreia. Entretanto, em alguns casos a apresentação clínica pode ser diferente, com ciclos menstruais normais, determinando diagnósticos mais tardios. Descrevemos a apresentação clínica, os principais aspectos dos exames complementares realizados e a abordagem terapêutica instituída em paciente com possível diagnóstico da síndrome em questão na sua forma não clássica. Relato de caso: K.B.D.M., 30 anos, G0, procurou assistência ginecológica queixando-se de infertilidade conjugal e discreta dispareunia. A ressonância magnética da pelve ofereceu a hipótese diagnóstica de útero septado completo e imagem compatível com leiomioma em parede lateral esquerda, com 1,1 cm. Foi realizada histeroscopia, que evidenciou útero didelfo, bicolis, com septo vaginal completo. A ressonância magnética do abdome superior evidenciou rins tópicos e funcionantes, com morfologia, volume e sinal normais. Ureteres pérvios e com trajetos preservados. Baço acessório localizado anteriormente ao orgão principal. Ao exame ginecológico, verificou-se a presença de septo fibroso vaginal que se estendia desde o introito até o fundo vaginal, com um colo em cada hemivagina. Havia obstrução parcial da hemivagina esquerda e maior distensão à direita, por onde provavelmente se realizavam os coitos. A paciente foi submetida a cirurgia para ressecção de todo o septo vaginal, com pós-operatório sem intercorrências. Após a correção cirúrgica, a vagina tornou-se ampla, com os dois colos pérvios no fundo, tendo a paciente logrado êxito em seu desejo de gestar em poucos meses. Conclusão: Neste caso havia útero didelfo com septo vaginal total que causava obstrução apenas parcial da hemivagina esquerda. O fato de não haver obstrução vaginal significante determinou que a sintomatologia não fosse precoce em decorrência de formação de hematocolpos, como usualmente se verifica na síndrome de HWW, tendo sido o diagnóstico feito em função da existência de dispareunia e da queixa de infertilidade. A despeito não haver agenesia renal unilateral, este caso pode representar uma variante da síndrome de HWW, na qual a obstrução vaginal se mostra parcial, com sintomatologia discreta e tardia, associada à presença de baço acessório. Espera-se com este relato de caso colaborar para a elaboração de outros diagnósticos com manifestações clínicas similares, perante a possibilidade de apresentação da síndrome HWW em sua forma não clássica.