Síndrome de Andersen-Tawil: Síndrome de Andersen-Tawil
2015; Volume: 28; Issue: 3 Linguagem: Português
ISSN
2674-7472
AutoresRafael de March Ronsoni, Tiago Luiz Silvestrini,
Tópico(s)Cardiac pacing and defibrillation studies
ResumoA sindrome de Andersen-Tawil e uma condicao rara composta por arritmias ventriculares, paralisia periodica e dimorfismo. E uma doenca de canal ionico cardiaco, possui heranca de forma autossomica dominante e e classificada como tipo 7 da sindrome do QT longo congenito. A sindrome de Andersen-Tawil e a unica canalopatia que une a excitabilidade dos musculos cardiaco e esqueletico. Os pacientes podem ser assintomaticos ou minimamente sintomaticos, apesar da elevada carga de arritmia com ectopia ventricular frequente e taquicardia ventricular bidirecional. No entanto, continuam a ser pacientes com risco de arritmias potencialmente fatais, incluindo torsades de pointes e fibrilacao ventricular, embora com menor frequencia que as observadas em outras sindromes de arritmia genetica. Nesta revisao a doenca foi abordada sob o ponto de vista dos diagnosticos clinico e molecular, com enfase nas manifestacoes cardiacas.
Referência(s)