Artigo Acesso aberto Produção Nacional Revisado por pares

Análise da prevalência da Síndrome de von Hippel-Lindau em pacientes portadores de hemangioblastomas do Sistema Nervoso Central

2022; Grupo de Pesquisa Metodologias em Ensino e Aprendizagem em Ciências; Volume: 11; Issue: 2 Linguagem: Português

10.33448/rsd-v11i2.26018

ISSN

2525-3409

Autores

Gustavo Soares Gomes Barros Fonseca, Vivianne Maria Laranjeiras Monte Freire, Lais Lima Bonfim, Elana Cristina da Silva Penha, João Victor Araújo Guimarães, Raphael Erick Lima Pereira, Gabriel de Sousa Macedo, Filipe Augusto Lopes Cajubá de Britto, Letícia Muniz de Abreu Murad, Alessandra do Rosário Brito, Lara Letícia Teixeira Reis, Amanda Cordeiro Santos, Agostinho Rodrigues Mesquita Neto, Julianne Souza Prazeres, Luiza Mariana Batista Lima Cunha, Ana Vitória Feitosa Barroso Maia, Carolynne Weba da Silva, Fernando de Abreu Borges, Monaliza Brito de Almeida, Samantha Cunha Vieira, Isabela Coelho Brito Soares, Liciana Tapety Sá, Lucca Adriano Pereira, Thalita Martins Bezerra, Ivana Mota Soares, Rebeca Machado Castro Sousa, Maria Beatriz Celedonio Coelho, Felipe Ramos Caldeira,

Tópico(s)

Cancer, Hypoxia, and Metabolism

Resumo

Hemangioblastomas (HBs) são neoplasias benignas comumente localizadas no cerebelo e medula espinhal e podem surgir de forma esporádica ou relacionados à Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL). Quando há associação com a VHL, tumores multifocais podem surgir, diferentemente dos esporádicos, que são isolados. A VHL é uma doença hereditária relacionada ao desenvolvimento de tumores benignos e malignos, sendo os mais comuns os hemangioblastomas do Sistema Nervoso Central e os angiomas de retina. A doença é causada pela ineficácia do gene supressor de tumor VHL (pVHL) em um alelo no cromossomo 3p25-26. A presença da VHL em pacientes com HBs leva o paciente a um pior prognóstico, por facilitar a metastatização. Dessa forma, o objetivo da seguinte revisão é analisar a prevalência da Síndrome de von Hippel-Lindau em pacientes portadores de hemangioblastomas do Sistema Nervoso Central (SNC). Trata-se de uma revisão bibliográfica sistemática que utilizou as plataformas PubMed, SciELO e Google Scholar como bases de dados para pesquisa de artigos científicos, com recorte temporal entre 2016 e 2022, na língua inglesa. De acordo com o mecanismo de busca, 4 resultados foram encontrados após os critérios de exclusão nas bases de dados PubMed e Google Scholar. Constatou-se, portanto, que há moderada prevalência da VHL em pacientes portadores de HBs do SNC. Dentre os estudos, a menor taxa de prevalência da VHL em pacientes com HBs foi de 23%, enquanto a maior taxa foi de aproximadamente 60%, com uma média geral de ± 39,2%, ao serem considerados todos os estudos que envolveram esses pacientes.

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