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Erbliche Rachitis der Saugferkel: Pathogenese und Therapie

2010; Wiley; Volume: 16; Issue: 4 Linguagem: Alemão

10.1111/j.1439-0442.1969.tb00729.x

0177-0543

H. Plonait,

Medical Practices and Rehabilitation

Zusammenfassung Die erbliche Rachitis der Saugferkel, eine im Zuchtversuch reproduzierbare, durch die Ernährung nicht beeinflußbare Stoffwechselstörung, gleicht klinisch dem Zustand, der durch experimentelle Vitamin-D-Mangelversorgung neugeborener Ferkel entsteht. Erblich rachitische Ferkel werden gesund geboren, auch wenn sie von hypocalcämischen, merkmalstragenden Müttern stammen. Bereits am fünften Lebenstag sind erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase im Plasma sowie Hypophosphatämie und geringgradige Hypocalcämie nachweisbar. Nach dem 20. Lebenstag stellen sich deutlich solche Veränderungen ein, wie man sie auch bei Vitamin-D-Magelrachitis findet. Sowohl Calcium- wie Phosphor-Retention sind bei erblich rachitischen Ferkeln vermindert. Ursache hierfür ist eine hochgradig herabgesetzte enterale Nettoresorption. Die renale Ausscheidung, obwohl als Clearance betrachtet geringgradig vermehrt, hat keinen nachweislichen Anteil am Krankheits-geschehen. Als primärer pathogenetischer Faktor wird das in vitro nachgewiesene Versagen des aktiven Transports von Calcium durch die Dünndarmmucosa angesehen. Vitamin-D-Behandlung stellt diese Funktion wieder her. Die optimale Dosis bei intramuskulärer Behandlung mit wassermischbarem Vitamin D3 beträgt 1000 i. E./kg · Tag. Hohere Dosen wirken wie bei gesunden Schweinen toxisch. Bei oraler Gabe liegt die erforderliche Dosis eine halbe Zehnerpotenz höher. Sie beträgt damit etwa das Tausendfache des physiologischen Bedarfs. Von den beim Menschen vorkommenden Formen Vitamin-D-resistenter Rachitis gleicht die von Prader und Mitarbeitern als hereditäre Pseudo-Mangelrachitis bezeichnete Krankheit weitgehend der erblichen Rachitis der Saugferkel. Es wird versucht, den zugrunde liegenden Defekt als Ausfall des phylogenetisch jungen Parathormon-Vitamin-D-Zusammenspiels zu deuten. Summary Inherited rickets in the sucking pig: pathogenesis and therapy Inherited rickets in sucking pigs is reproducible by breeding experiments and is uninfluenced by diet but is indistinguishable clinically from rickets resulting from experimental deficiency of vitamin D in piglets. Piglets with inherited rickets are born healthy, even if from hypocalcaemic dams carrying the rickets genes. By the fifth day after birth the plasma alkaline phosphatase is elevated and there is also hypophosphataemia and slight hypocalcaemia. At 20 days the same changes are present as in rickets due to vitamin D deficiency. In rachitic pigs both Ca and P retention are much lowered due to markedly reduced net intestinal resorption. Renal excretion, although clearance has increased a little, plays no important part in the disease. The primary pathogenetic factor is the defective active transport of Ca through the wall of the small intestine, as can be shown in vitro. Giving vitamin D restores normal gut activity in this respect. The optimal dose given intramuscularly as watersoluble vitamin D3 is 1000 i. u./kg. per day. Larger doses are toxic, as in healthy pigs. Oral dosage needs to be 5 times as high and about 1000 times the normal requirement of the piglet for vitamin D3. The inherited form of rickets in piglets is very like the vitamin D-resistant form of the disease in children described by Prader and co-workers as “inherited pseudo-deficiency rickets”. It is possible that the basic defect lies in a failure of the phylogenetic phylogenetically young parathormone- vitamin D mechanism. Résumé Rachitisme héréditaire des porcelets: pathogénie et thérapeutique Le rachitisme héréditaire des porcelets est un trouble du métabolisme, indépendant de l'alimentation et reproductible expérimentalement. Il s'identifie cliniquement à l'état produit par carence expérimentale en vitamine D chez le procelet nouveau-né. Les porcelets atteints de rachitisme héréditaire naissent en bonne santé, même si leurs mères montraient les signes d'une hypocalcémie. Déjà au 5ème jour, on met en évidence une augmentation de l'activité des phosphatases alcalines dans le plasma, de même qu'une hypophosphatémie et une légère hypocalcémie. Après le 20ème jour, les modifications que l'on rencontre dans le rachitisme de carence en vitamine D commencent à se manifester nettement. La rétention du calcium et du phosphore diminue chez les porcelets atteints de rachitisme héréditaire, conséquence d'une résorption entérale nette fortement diminuée. L'excrétion rénale, légèrement accrue, si lo'n considère la «clearance», n'est pas mêlée au développement de la maladie. Le facteur primaire de la pathogénie serait l'interruption du transport actif du calcium à travers la muqueuse de l'intestin grêle, mise en évidence in vitro. Un traitement à la vitamine D rétablit cette fonction. La dose optimum de vitamine D3 hydrosoluble, en injection intramusculaire, est de 1000 u. i./kg. jour. Des doses plus élevées ont une action toxique. Lors d'une administration orale, il faut augmenter la dose d'une demi-puissance de 10, ce que représente environ mille fois les besoins physiologiques. Le rachitisme héréditaire du porcelet ressemble aux formes de rachitisme résistant à la vitamine D que l'on observe chez l'homme, décrites par von Prader et coll, comme pseudorachitisme de carence héréditaire. On tente d'interpréter la déficience de base par un blockage du fonctionnement du couple parathormone-vitamine D phylogénétiquement jeune. Resumen Raquitismo hereditario de los lechones: patogenia y terapéutica El raquitismo hereditario de los lechones, una alteración metabólica reproducible en el ensayo zootécnico, que no se puede influir mediante la alimentación, se asemeja clínicamente al estado originado por un suministro experimental carente de vitamina D a los lechones recién nacidos. Los lechones raquíticos hereditarios nacen sanos, incluso cuando proceden de madres hipocalcémicas, portadoras de características. Ya en el quinto día de vida se identifica una actividad elevada de la fosfatasa alcalina en el plasma sanguíneo, así como hipofosfatemia e hypocalcemia ligera. Tras el 20° día de vida se establecen estas alteraciones con claridad, que también se hallan en el raquitismo carencial de vitamina D. Tanto la retención de calcio como de fósforo están disminuidas en los lechones raquíticos hereditarios. La causa de esto es la muy reducida resorción entérica neta. La excreción renal, aunque aumentada ligeramente, considerada como aclaramiento, no tiene participación probada alguna en el evento nosológico. Como factor patogénico primario se considera el fracaso del transporte activo de calcio, demostrado in vitro, a través de la mucosa del intestino delgado. El tratamiento con vitamina D vuelve a restablecer esta función. La dosis óptima en el tratamiento intramuscular con vitamina D3 hidrosoluble es de 1000 U. I./kg. y día. Dosis superiores resultan tóxicas en cerdos sanos. En la administración oral, la dosis precisada alcanza media décima potencia más. Con ello asciende a unas mil veces las necesidades fisiológicas. Entre las formas de raquitismo resistentes a la vitamina D en el hombre, la enfermedad calificada por Prader y colaboradores como pseudorraquitismo carencial hereditario equivale bastante al raquitismo hereditario de los lechones. Se intenta interpretar el defecto que sirve de base como déficit del sinergismo filogénico joven hormona paratiroidea — vitamina D.