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Segmental ulcerative vasculitis: a cutaneous manifestation of Takayasu's arteritis

2005; Wiley; Volume: 2; Issue: 4 Linguagem: Inglês

10.1111/j.1742-4801.2005.0158e.x

1742-481X

Renal Diseases and Glomerulopathies

Vascularite ulceree segemntaire/une manifestation cutanee de l’arterite de takayasu Une jeune fille agée de 16 ans présentant des lesions cutanées des extrémités, du tronc et de la face de type lésion pyoderma gangrenosum – like (PG) a développé une artérite de Takayasu (TA: maladie sans pouls). Après trois ans consécutifs de traitement par cyclosporine A, le patient a développé un accident ischémique cérébral. Une obstruction sévère des artères sous clavière et carotide gauche ont été constatées sur l’examen Doppler, l’angiographie et l’examen computerisé tomographique axial. L’évolution de cette maladie a montré l’apparition des observations suivantes: a) les lésions PG‐like sont les premièresz manifestations cutanées de la maladie sans pouls; b) le méthotrexate et la cyclosporine A obtiennent de bons resultats sur les lesions cutanées, mais apparamment n’exercent aucune influence sur l’évolution de TA et le décès. Ce tableau séméiologique peut refléter une TA ou une artérite de Wegener et doit être appellé vascularite segmentaire ulcérée. Segmental Ulcerative Vasculitis: eine Hautmanifestation der Takayasu Arteriitis Eine 16 jährige junge Frau mit Pyoderma gangraenosum ähnlichen Hautveränderungen am Rumpf, den Extremitäten und im Gesicht erkrankte an einer Takayasu arteriitis. Nach 3 Jahren unter andauernder Cyclosporin A Therapie erlitt die Patientin eine cerebrale Ischämie. Dupplexsonographisch, angiographisch und in der axialen Computertomographie wurden mehrere Verschlüsse im Stromgebiet beider Subclaviaaerterien sowie der linken Halsschlagader nachgewiesen. Anhand der Entwicklung dieses Krankheitsverlaufs lassen sich einige charakteristische Merkmale aufzeigen: (a) Pyoderma gangraenosum ähnliche Läsionen können als erste Hautmanifestation einer Takayasu Arteriitis existieren; (b) Methotrexat und Cyclosporin A können die Hautmanifestationen günstig beeinflussen, haben aber keinen Effekt auf die Ausbildung einer Takayasu Arteriitis und den fatalen Ausgang. Auch wenn der Krankheitsverlauf die grundlegenden Merkmale einer Takayasu Arteriitis oder einer Wegner‘schen Granulomatose reflektiert, sollte die Bezeichnung Segmentale Ulcerative Vasculitis benutzt werden. Vasculite ulcerativa segmentale: una manifestazione cutanea della arterite di takayasu Una ragazza di 16 anni con lesioni cutanee simil pioderma gangrenoso (PG) alle estremità, tronco e volto ha sviluppato una arterite di Takayasu (TA; malattia senza polsi). Dopo 3 anni di mantenimento con ciclosporina A, la paziente ha sviluppato un attacco ischemico cerebrale. Mediante esame Doppler, angiografia e tomografia computerizzata viene evidenziata una severa ostruzione della succlavia e della carotide sinistra. L’evoluzione di questa malattia mostra alcuni segni caratteristici; a) lesioni simil PG come prima manifestazione della malattia senza polsi; b) metotrexate e ciclosporina A offrono un buon risultato per le lesioni cutanee, ma apparentemente non influenzano il decorso della TA e l’esito fatale. Questo pattern morfologico può riflettere la sottostante TA oppure la arterite di Wegener, e dovrebbe essere definito come vasculite ulcerativa segmentale. Vasculitis ulcerosa segmentaria: una manifestación cutánea de la arteritis de takayasu Una chica de 16 años con lesiones cutáneas similares a pioderma gangrenoso (PG) en las extremidades, el tronco y la cara presentaba una arteritis de Takayasu (AT). Al cabo de tres años de tratamiento de mantenimiento con ciclosporina A, la paciente sufrió un accidente cerebral isquémico. En la ecografía doppler, la angiografía y la tomografía axial computerizada se halló una obstrucción grave de ambas arterias subclavias y la arteria carótida izquierda. La evolución de esta enfermedad mostró algunos signos característicos: (a) lesiones de tipo PG como primera manifestación cutánea de la arteritis de Takayasu; (b) metrotexato y ciclosporina A producen buenos resultados en las lesiones cutáneas, pero no ejercen aparentemente influencia alguna sobre la evolución de la AT y su desenlace letal. Esta configuración morfológica puede reflejar la presencia de AT subyacente o arteritis de Wegener y debe denominarse vasculitis ulcerosa segmentaria. Segmentell ulcerative vaskulit: cutan manifestation av takayasu's arterit En 16‐årig flicka med pyoderma gangrenosum (PG)‐lika hudskador på extremiteterna, kroppen och i ansiktet utvecklade Takayasu's arterit (TA; pulslös sjukdom). Efter 3 år med uppehållande cyclosporin A terapi, utvecklade patienten en iskemisk cerebral olycka. Kraftig obstruktion av båda subklavikulära och vänstra carotis artärerna hittades med Doppler sonografi, angiografi och axial datortomografi. Urvecklingen av denna sjukdom uppvisade vissa karkteristiska fynd: (a) PG‐lika skador som de första hudmanifestationerna av pulslös sjukdom; (b) methotrexate och cyclosporin A givande goda resultat för hudskadorna, men tydligen utan inverkan på utvecklingen av TA och den fatala utgången. Detta morfologiska mönster kunde tyda på underliggande TA eller Wegener's arterit, och borde benämnas segmentell ulcerative vaskulit.