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Mexiletina em um Recém-Nascido com Síndrome do QT Longo Tipo 3: Quando o Acesso se Impõe à Urgência

2022; Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC); Volume: 118; Issue: 5 Linguagem: Português

10.36660/abc.20210533

ISSN

1678-4170

Autores

Eduardo Nolla Silva Pereira, Luciana Sacilotto, Gabrielle D’Arezzo Pessente, Cinthya Guirao, Mariana Lombardi Peres de Carvalho, Alexandre da Costa Pereira, Francisco Darrieux, Maurício Scanavacca,

Tópico(s)

Cardiomyopathy and Myosin Studies

Resumo

Introdução A síndrome do QT longo tipo 3 (SQTL3) é uma canalopatia de alta letalidade. Está associada ao déficit de fechamento dos canais tardios de sódio, decorrentes de mutações no gene SCN5A , de padrão autossômico dominante, responsável por 7-10% de todas as síndromes do QT longo (SQTL). A apresentação inicial pode ter amplo espectro, desde assintomáticos, até morte súbita no primeiro ano de vida. A adição do bloqueador do canal de sódio classe IB (mexiletina) ao propranolol ou nadolol [...]

Referência(s)