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Artigo Acesso aberto Produção Nacional
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Mucopolysaccharidoses IV and VI: Aspects in Two-dimensional Speckle-tracking Strain Echocardiogram Imaging in a Case Series

2021; Volume: 34; Issue: 2 Linguagem: Português

10.47593/2675-312x/20213402eabc159

ISSN

2675-312X

Autores

João Vitor Tiveron Teodoro, Lavínia Ayumi Borges Ribeiro, José Marques Ferreira Neto, Vinícius Marques Ferreira, Carlos Henrique Paiva Grangeiro, Adriana de Nazaré Miziara Oliveira,

Tópico(s)

Studies on Chitinases and Chitosanases

Resumo

As Mucopolissacaridoses (MPSs) pertencem ao grupo das doenças de depósito lisossômico associadas à deficiência parcial ou total de 11 diferentes hidrolases lisossômicas responsáveis pela degradação dos Glicosaminoglicanos (GAGs). 1 O acúmulo desses GAGs pode comprometer as válvulas, o miocárdio e os vasos coronários.As formas que acumulam sulfato de dermatan (MPS I, II, VI e VII) estão associadas com espessamento valvar (E>D).Além disso, as MPSs são consideradas uma das causas mais comuns de espessamento do anel mitral na infância.

Referência(s)