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Síndrome de Cimitarra

2022; Brazilian Journal of Development; Volume: 5; Issue: 5 Linguagem: Português

10.34119/bjhrv5n5-104

2595-6825

Adilon Cardoso Sanchez, Bruna Nobre da Silva Ramos, Adriel Faria Victoy, Cindy Dannyelle Ferreira Brandao Silva, Diego Marques de Sousa, Evelyn Cardinalli Machado, Iago Bruno Briancini Machado, Lays Silva Ramos Batista de Oliveira, Leandro Pires Silva Filho, Laisa Piaia, Daysa de Carvalho Fonseca, Isabela Ribeiro Rocha, Isadora dos Santos Pereira, Guilherme Ramos Montenegro, Camila Piantavini Trindade de Morais, Fernanda Correa Lucas Evangelista, Bárbara Dulor Ramires, Gabriela Zinhani Issy, Isabela Silva Pasqua, Flávia Ferreira Mendes,

Congenital Anomalies and Fetal Surgery

INTRODUÇÃO: A síndrome de Cimitarra é uma condição rara na qual ocorre o retorno venoso de forma anômala do pulmão direito para a veia cava inferior (VCI), podendo estar associada a outras malformações. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 2 anos, acompanhado da genitora, proveniente do interior do Amapá, relata que o menor há 1 ano começou a apresentar cansaço, fadiga, dificuldade para realizar pequenas atividades do dia, tontura e pneumonias repetidas. Relata, também, que procurou atendimento na Unidade básica de saúde do seu bairro, e que o menor apresentou, ao exame físico, sopro sistólico ejetivo na borda esternal direita alta e B2 desdobrada constante e fixa com P2 normal. DISCUSSÃO: A forma infantil da síndrome de Cimitarra tem pior prognóstico e sintomas mais graves associados à hipertensão pulmonar e a cardiopatias congênitas. O diagnóstico é feito inicialmente a partir de uma radiografia de tórax que evidencia a veia pulmonar anômala, de configuração curva e paralela a borda direita do coração, que forma uma imagem hipotransparente e remete a espada turca (cimitarra). O tratamento em pacientes assintomáticos, com pressão arterial pulmonar normal e com pequeno shunt esquerda-direita, pode ser conservador. Já em pacientes sintomáticos, é indicada cirurgia de acordo com os dados hemodinâmicos. CONCLUSÃO: Esta síndrome é considerada rara e com diferentes graus de acometimentos, mas, de forma ampla, a sobrevida dos pacientes permanece boa, após correção cirúrgica. Dessa forma, fica clara a necessidade do diagnóstico precoce, ainda intra útero, para um parto e suporte ao recém-nascido adequados.