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Sarcoma ósseo secundário da Doença de Paget

2022; Brazilian Journal of Development; Volume: 5; Issue: 5 Linguagem: Português

10.34119/bjhrv5n5-084

2595-6825

Andre Luiz Polo, Anna Karollinna Pimenta De Paula, Anthony Magalhães Morais Santiago, Caio Henrique Rezio Peres, Camilla da Rocha Rezende, Gislane Borges Pereira, Joedna Virgínia Borges Garcia, Jorge Humberto Camargo, Júlia Cristina Miguel Jordão, Larissa Borges Capelli, Lêda Maria Hamed Farinazzo, Lorena Milhomem Martins, Luan Linhares de Azeredo Coutinho, Marina Aparecida Maia, Mauro César Gobira Guimarães Filho, Nádia Germano De Sousa, Otávio Lotti Paulino, Suzane Coimbra Santos, Stéffany Ferreira, Taryane Barros Alves, Victória Bouez Santos, Vitória Costa Ataides,

Bone Tumor Diagnosis and Treatments

Resumo INTRODUÇÃO: A Doença de Paget é uma doença crônica inflamatória do osso. A degeneração sarcomatosa dessa doença é rara, chegando a 1% e o tipo histológico mais comum é o osteossarcoma. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente com 66 anos, masculino, com diagnóstico de Doença de Paget há 20 anos, apresenta deformidade em fêmur direito, relata piora da dor há 5 meses. Radiografia com sinais de malignidade confirmados na RNM, na qual havia expansão das partes moles, ruptura da cortical óssea com osteólise agressiva. Histopatológico confirmando osteossarcoma. DISCUSSÃO: A Doença de Paget é um distúrbio ósseo crônico que resulta na renovação óssea acelerada e desordenada, acomete, principalmente, o esqueleto axial, o crânio, os fêmures e as tíbias. A maioria dos pacientes com Doença de Paget é assintomática, sendo o diagnóstico, muitas vezes, tardio e acidental. É a segunda doença osteometabólica mais comum, ficando atrás da osteoporose. A doença de Paget afeta cerca de 3-4% da população acima dos 40 anos de idade, sendo que sua prevalência aumenta com a idade. O osteossarcoma secundário à doença de Paget é raro, estima-se que ocorra em menos de 1% das pessoas com doença óssea de Paget. Dor, edema e fratura são manifestações iniciais. Achados radiográficos iniciais geralmente mostram uma lesão lítica em expansão no osso. O tratamento do osteossarcoma secundário à Doença de Paget é principalmente cirúrgico que pode envolver a combinação de quimioterapia. A presença de comorbidades em idosos limita o uso da quimioterapia. Quando indicada, a quimioterapia geralmente é neoadjuvante e em terapia adjuvante CONCLUSÃO: Compreende-se que a Doença de Paget acomete principalmente idosos e que o prognóstico é ruim tanto em pacientes sintomáticos como em assintomáticos, devido a inflamação óssea e risco de evolução para osteossarcoma, porém o diagnóstico precoce pode trazer benefícios aos pacientes no controle da dor e com tratamentos mais conservadores, evitando a necessidade de amputações, com melhoria na qualidade de vida.