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Síndrome de Kallmann

2022; Brazilian Journal of Development; Volume: 5; Issue: 5 Linguagem: Português

10.34119/bjhrv5n5-067

2595-6825

Alana Layla Bueno Prado, Leonardo Rodrigues Sousa, Liélio Vieira Lessa Júnior, Lucas Costa de Aranda Lima, Lucas Manrique Rodrigues, Marielle Soratto Citadin, Gabriella Mendonça Leão de Oliveira, Geovanna Borges do Nascimento, Gleiciane Ramos Vaz, Hellen Larissa de Oliveira Lourenço, Marina Rocha Assis, Rafael Carvalho Maganhoto de Matos, Lorena de Oliveira Kuntz, Lucas Francisco Soares Nogueira, Maria Clara Gomes Oliveira, Suzana Alves Mundim Carneiro, Thaíne Inácio de Mendonça, Ana Carolina Vinhaes Guariente, Sylvia de Sousa Genaro, Polyana Fernandes Ruggio, Thais Lima Dourado,

Sexual Differentiation and Disorders

INTRODUÇÃO: A síndrome de Kalmann(SK) é definida pela associação de hipogonadismo hipogonadotrófico e anosmia ou hiposmia. E pode apresentar anomalias associadas, como perda auditiva, agenesia renal, sincinesia, fissura labiopalatina e agenesia dentária. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 12 anos de idade, admitido no Hospital Regional Universitário Unitpac (TO), relata a anosmia desde a primeira infância. Ao exame, apresentou diminuição de pêlos em genitália, G1P1 denotando atraso puberal, volume testicular de 1ml bilateral e pênis de 3-5cm de comprimento. Foi iniciado um teste com administração de cipionato de testosterona 50mg/mês por 3 meses e após 1 ano, o estádio puberal progrediu. E está em acompanhamento pela psiquiatria, devido a ansiedade que estava apresentando. DISCUSSÃO: O atraso puberal pode condicionar perturbações emocionais/psíquicas e de adaptação social que podem ser irreversíveis, sobretudo devido à infertilidade. Por isso, a necessidade de acompanhamento clínico multidisciplinar e reposição hormonal com objetivo de tratar as alterações presentes. Nos indivíduos do sexo masculino, a criptorquidia e o micropênis são achados frequentes no hipogonadismo hipogonadotrófico na lactância/infância precoce e estes achados estavam presentes nesse caso. CONCLUSÃO: Dessa forma, o caso do paciente, portador da Síndrome de Kallmann, no Hospital Regional Universitário Unitpac, é devido uma formação congênita, caracterizada essencialmente pela associação entre hipogonadismo hipogonadotrófico e anosmia que costuma apresentar níveis baixos ou normais de gonadotrofinas, com níveis baixos de esteróides sexuais.