Produção Nacional
Revisado por pares
CRIOGLOBULINEMIA SECUNDÁRIA A MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
2022; Elsevier BV; Volume: 44; Linguagem: Português
10.1016/j.htct.2022.09.1062
ISSN2531-1387
AutoresMLP Ponce, ACC Miquelino, ALG Oliveira, DE Silva, EP Silveira, FS Camargo, ISSV Duque, MPS Souza, MTT Castilho, Rodrigo Ramalho Rodrigues,
Tópico(s)Chronic Lymphocytic Leukemia Research
ResumoRelatar um raro caso de crioglobulinemia secundária a macroglobulinemia de Waldenstrom. Paciente masculino, 66 anos, compareceu ao atendimento para realização de hemotransfusão de concentrado de hemácias. Exames evidenciavam a presença de crioaglutininas. Com histórico síndrome de renault e hemotransfusão há 1 mês (realizada por anemia sintomática), apresentava dor abdominal em andar inferior e esplenomegalia palpável (2 cm). No hemograma apresentava pancitopenia. Além de exames laboratoriais, foi realizada biópsia de medula óssea para investigação e feito o diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenstrom. O paciente recebeu tratamento quimioterápico utilizando Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona (Protocolo COP), realizado em 6 ciclos corretamente finalizados, com resposta completa e mantém acompanhamento clínico e laboratorial em serviço de Oncologia do Hospital Universitário. A Doença de Waldenstrom (DW) é uma das formas de apresentação do linfoma linfoplasmacítico de células B caracterizado pela síntese excessiva de Imunoglobulina Monoclonal M (IgM) e pelo envolvimento da medula óssea por um infiltrado difuso ou nodular com excesso de mastócitos associados a agregados linfóides. Corresponde a menos de 2% das doenças onco-hematológicas, com maior incidência na sexta década de vida e no sexo masculino. Cerca de dos pacientes estão assintomáticos ao diagnóstico. A apresentação clínica é caracterizada por citopenias com anemia por deficiência de ferro. Adenopatia e esplenomegalia ao diagnóstico só estão presentes em cerca de 20% dos casos. A morbidade da doença está relacionada a infiltração tecidual por células neoplásicas e manifestações relacionadas a proteína IgM monoclonal. Entre elas estão a síndrome da hiperviscosidade; neuropatia periférica (20%), menos frequentemente, crioglobulinemia (10%) e anemia hemolítica por aglutinina fria (5%). Os pacientes com crioglobulinemia apresentam hipersensibilidade ao frio podendo cursar com urticária, fenômeno de Raynaud, pápulas pruriginosas e dermatite bolhosa. Trata-se de um paciente com um quadro crioglobulinemia sintomática que evoluiu com pancitopenia e esplenomegalia, sendo realizada investigação com estudo medular e diagnosticado com macroglobulinemia de Waldenstrom. Foi tratado com quimioterapia com sucesso.
Referência(s)