Produção Nacional
Revisado por pares
ANEMIA SEVERA SECUNDÁRIA À SÍNDROME DE RENDU-OSLER-WEBER: UM RELATO DE CASO
2022; Elsevier BV; Volume: 44; Linguagem: Português
10.1016/j.htct.2022.09.012
ISSN2531-1387
Autores Tópico(s)Esophageal and GI Pathology
ResumoRelatar um caso de anemia severa em uma clínica no Sul de Santa Catarina. Os dados foram obtidos através de revisão dos prontuários e resultados de exames do paciente. Paciente do sexo masculino, 76 anos, sem vícios, encaminhado ao serviço de hematologia por conta de anemia crônica. O paciente apresenta histórico de epistaxe desde a infância com repetidos episódios recentemente. Relata realização de cauterização gástrica prévia devido hemorragia há 3 anos, porém sem melhora completa do quadro. Paciente em uso de medicação contínua devido hipertensão arterial sistêmica e dislipidemia. Alega histórico familiar de sangramentos em uma irmã e primos, assim como histórico pessoal de artrodese lombar por hérnia discal, colecistectomia, artroplastia de joelho há 5 anos e cirurgia de revascularização miocárdica há 9 anos. Paciente traz exame prévio de endoscopia digestiva alta com evidência de telangectasias vasculares gástricas difusas. Exames laboratoriais atuais apresentam hemoglobina: 8,0 g/dL, hematócrito: 26,3%, VCM: 84,84 pg, CHCM: 30,42 g/dL, RDW: 19%, leucócitos: 5000/mm3, plaquetas: 250.000/mm3. Ferritina de 4,6 ng/mL há 2 anos e atualmente de 34,8 ng/mL. Ferro sérico: 15 mcg/dL. Ao exame físico apresenta telangectasias em palmas das mãos, lábios, língua e palato. Há 3 semanas evoluiu com piora da anemia chegando a valores de 6,5 g/dL de hemoglobina por conta de sangramento digestivo, momento no qual precisou de transfusão de hemácias. A síndrome de Rendu-Osler-Weber, também conhecida como Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH), é comumente descrita na literatura com sinais de epistaxe, sangramento gastrointestinal, telangiectasia mucocutânea característica e presença de anemia ferropriva ao hemograma. Neste cenário, todas as características revisadas foram observadas no caso relatado, confirmando assim o diagnóstico de acordo com a história clínica. Apesar de o paciente retratado possuir histórico familiar positivo de sangramento, nem todos os casos o apresentam. No entanto, este não é fator obrigatório para o diagnóstico. Estudos mostram que a epistaxe geralmente é a primeira apresentação clínica devido às malformações arteriovenosas que podem estar presentes em diversos órgãos. A literatura também relata que os sinais geralmente não estão presentes desde o nascimento, mas sim com a progressão da idade. Desta forma, é explicado o diagnóstico tardio no caso do paciente retratado apesar da presença de epistaxe a longo prazo. A síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma doença rara e o diagnóstico deve ser considerado em pacientes que apresentam epistaxes de repetição com consequente anemia crônica, assim como telangectasias mucocutâneas características. O tratamento é realizado de forma paliativa. Desta forma, o paciente relatado recebeu orientações sobre sinais de alarme e foi aconselhado a realizar exames de controle com frequência.
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