Portal de Periódicos da CAPES

Artigo Acesso aberto Produção Nacional Revisado por pares

BIBTEX RIS

SÍNDROME DE FELTY: RELATO DE CASO APÓS INVESTIGAÇÃO DE NEUTROPENIA GRAVE

2022; Elsevier BV; Volume: 44; Linguagem: Português

10.1016/j.htct.2022.09.356

2531-1387

FZ Piazera, CM Moldão, ADG Vieira, FLC Valdes,

Hematological disorders and diagnostics

Descrever caso de síndrome de Felty. Paciente E. S. do sexo feminino, 79 anos, portadora de artrite reumatóide seropositiva (AR) em acompanhamento e tratamento há 10 anos no Hospital Universitário de Brasília em uso de azatioprina há 3 anos para AR eviluindo com leucopenia/neutropenia (<500 neutrófilos totais) progressivas associados infecções oportunistas. Realizou uma avaliação no ambulatório de hematologia cujos exames identificaram: exame de cariótipo vinte e cinco células em metáfase, todas cariotipadas, que evidenciou cariótipo feminino normal (46, XX), imunofenotipagem de MO evidência de assincronia da maturação da série granulocítica e perda parcial da expressão de CD71 na série eritrocítica. displasia nas duas séries, mielograma com hipercelularidade com displasia maturação da série vermelha e série branca (linhagem mieloide e linfomonoplasmocitária), na biopsia de MO foi identificada medula óssea hipercelular para a idade, com maturação das linhagens granulocítica e vermelha, alterações citoarquiteturais de megacariócitos e moderada fibrose reticuloclínica, achados os quais podem corresponder a uma hipótese clínica de síndrome mielodisplásica e no exame imunoistoquímico apresentaram-se achados morfológicos e imunoistoquímicos de medula óssea hipercelular para a idade, com maturação das linhagens granulocítica (mieloperoxidase +, CD15 +) e vermelha (hemoglobina +) e alterações citoarquiteturais de megacariócitos (CD61+).Assim, diante dos achados supracitados o diagnostico provável de Sindrome de Felty foi estabelecido sendo proposta terapia com rituximabe associado G-CSF com excelente resposta terapêutica pela paciente.- Esta síndrome é definida por: artrite reumatóide (grave, erosiva e soropositiva para fator reumatóide (FR) e/ou anticorpos antipeptídeos citrulinados (ACPA); neutropenia (presente em todos os pacientes, com contagens absolutas de neutrófilos abaixo de 1.500/mm3); e esplenomegalia (não relacionada com a gravidade da neutropenia ou doença). Clinicamente, o paciente é comumente caracterizado pelo dano articular e moderada inflamação na região e possíveis manifestações extrarticulares, como nódulos reumatoides, vasculites e linfadenopatia. Além disso, é importante ressaltar que as infecções bacterianas recorrentes devido a neutropenia podem alterar significativamente a sobrevida dos pacientes acometidos. A Síndrome de Felty é diagnostico raro e que envolve avaliação bem como acompanhamento reumatológico e hematológico devido aos seus critérios diagnósticos bem como evolução terapêutica da doença de base.