Portal de Periódicos da CAPES

DIAGNÓSTICO TARDIO DE DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG: RELATO DE CASO

2022; Thieme Medical Publishers (Germany); Linguagem: Português

10.1055/s-0043-1764866

2317-6423

Vitória Oshiro Orro, Carlos Henrique Marques dos Santos, Fábio Kanomata, Manuella Lugo Chaves, Carla Bastos da Costa Almeida,

Gastrointestinal disorders and treatments

O paciente V.H.R.M, de 17 anos, do sexo masculino, branco, foi admitido no serviço hospitalar com histórico de dor abdominal difusa de forte intensidade e constipação intestinal havia cerca de 15 dias; ele ainda eliminava flatos, e referiu diarreia 3 dias antes do atendimento. Referiu também que, desde a infância, apresentava constipação intestinal, e que nos últimos meses, o hábito intestinal variava de 1 evacuação a cada 3 semanas, com necessidade de realização de esforço para evacuação devido a fezes endurecidas, além de incontinência fecal, com necessidade de uso contínuo de fraldas. Na admissão no pronto atendimento, foi realizada tomografia de abdome, que evidenciou megacólon e distensão de reto com grande quantidade de fezes. Foi realizada extração manual de fecaloma em centro cirúrgico sob raquianestesia e sedação. O paciente teve boa evolução, manteve evacuações presentes nos dias seguintes, e realizou colonoscopia durante esta mesma internação, que evidenciou distensão e aumento difuso do diâmetro do cólon e do reto, além de terem sido realizadas biópsias de reto. O paciente retornou ao Ambulatório de Coloproctologia cerca de vinte dias após a alta, e o resultado de biópsia de reto evidenciou ausência de células ganglionares em região submucosa e plexo mioentérico não representado no material, e foi indicado tratamento cirúrgico pela técnica de Duhamel-Haddad. A doença de Hirschsprung (DH) é um distúrbio motor do intestino, que se caracteriza por um defeito embrionário na migração de células a partir da crista neural, o que gera um segmento agangliônico na extremidade distal do intestino. Ocorre aproximadamente em 1 a cada 5 mil nascidos vivos, com uma razão masculino:feminino de 3:1 a 4:1. Em aproximadamente 80% dos pacientes, a D afeta o retossigmoide (conhecida como doença de segmento curto, como no caso do paciente aqui apresentado). Em 15% a 20% dos pacientes, a aganglionose se estende até a região proximal do cólon sigmoide (conhecida como doença de segmento longo), e em aproximadamente 5% dos casos o cólon inteiro é afetado. O método padrão-ouro para o diagnóstico é a biopsia retal, que mostra ausência de células ganglionares e número aumentado de fibras nervosas acetilcolinesterase positivas. O principal tratamento é a cirurgia. O objetivo é ressecar o segmento afetado do reto e do cólon, e realizar uma anastomose entre o intestino saudável e o reto distal perto do ânus, preservando a função do esfíncter anal interno.