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RELATO DE CASO: LEIOMIOSSARCOMA DE RETO ASSOCIADO À PERDA DE EXPRESSÃO TECIDUAL DAS ENZIMAS DE REPARO MLH1 E PMS2

2022; Thieme Medical Publishers (Germany); Linguagem: Português

10.1055/s-0043-1764713

2317-6423

João Pedro Pinto Cordeiro de Miranda Coutinho, Amanda Cristina Lopes Atuí, Nina Pimenta Henrique, Karol Sotelo Cortês, Paula Cristina Steffens Novelli, Roberta Laís dos Santos Mendonça, Danilo Toshio Kanno, Carlos Alberto Real Martinez,

Vascular Tumors and Angiosarcomas

Apresentação do Caso Uma paciente de 52 anos procurou serviço especializado com quadro de alteração do hábito intestinal, hematoquezia, anemia e perda ponderal. Ao exame físico, identificou-se polidactilia no MID. No toque retal, identificava-se lesão vegetante, pediculada, de grandes dimensões, tocável a 3 cm da borda com pedículo na parede anterior a 7cm da borda anal, transponível, mas não cavalgável. O estudo imuno-histoquímico (IH) foi positivo para actina de músculo liso e focalmente positivo para desmina, o que sugeria o diagnóstico de leiomiossarcoma. O estudo IH mostrou ainda que havia perda de expressão das enzimas de reparo MLH1 e PMS2. O estadiamento da lesão foi rmT2a rmN1 cM1, com acometimento de conglomerado linfonodal interaortocaval que media 7,1x5,9x7,0cm, sem lesões hepáticas ou pulmonares. Inicialmente, optou-se por QT neoadjuvante com quatro ciclos de doxorrubicina + ifosfamida + mesna. Concluída a QT neoadjuvante, a RNM da pelve mostrou redução das dimensões do tumor primário e ausência de comprometimento linfonodal no mesorreto (rmT1 rmN0). Após vinte semanas do término da neoadjuvância, a paciente foi submetida a esvaziamento pélvico posterior por meio de retossigmoidectomia com anastomose primária mecânica colorretal ultrabaixa, por duplo grampeamento, associada a linfadenectomia intercavo-aórtica e retroperitoneal, pan-histerectomia, com ileostomia de proteção. O estudo anatomopatológico do espécime cirúrgico confirmou a presença de leiomiossarcoma com 10 cm de diâmetro na parede do reto, com margens proximal, distal e radial livres de acometimento neoplásico e ausência de angiolinfático ou perineural, e ausência de metástases em 42 linfonodos ressecados. O conglomerado linfonodal caval foi acometido extensamente pela neoplasia. A paciente apresentou evolução satisfatória e, no momento, está em avaliação da possibilidade de imunoterapia com inibidores de receptor-1 de morte celular programada (PD-L1).