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Síndrome de Chiari e Hidrossiringomielia com comprometimento neurológico: um relato de caso

2023; Brazilian Journal of Development; Volume: 9; Issue: 3 Linguagem: Português

10.34117/bjdv9n3-151

2525-8761

Antonio Tito de Araújo Dantas, Sádina Mayara dos Santos Oliveira, Narlla Gabrielly Sampaio Do Nascimento, Yasmin Francy De Sá Maia, Kevin Waquim Pessoa Carvalho, Maria Eduarda Ibrahim Rocha Guimarães, Raquel Cristina de Lima Leite e Silva, Cláudia Nery do Nascimento Coelho, Marina Buhatem Gonçalves, Julie Rocha Porto, Daniel Victor Viana Rodrigues Nunes, Edisangela Mirella Severo Diniz, Ana Rafaelle de Souza Pereira, Maria Eugênia Soares Ramos, Júlia de Albuquerque Dias, Paulo Humberto Martins Costa, Pedro Victor de Souza Jacó, Idell Bruno Gomes Silva, Maria Luiza Santos Viana, Jacob Viana Mendes Sobrinho, Francisca Leilisvânia Souza Albuquerque, Sara Maria Maia Dantas, Bianca Lustosa Brandão, Raissa Melo Feitosa, Thalia Diniz da Silva, Bruna Portela Andrade Cardoso, Maria Cândida Rêgo Silva De Carvalho, Lucas Sousa Cavalcante, Diego Almeida Alves, Edvaldo Alves Diniz, Renan Machado De Carvalho, Suellen Guimarães Melo Silva, Fernanda Kellen Carvalho Barcelos Castro, Laíse da Conceição Cruz, Arthur Cardoso Xavier Sobrinho, Rayssa Arielle Lima De Mesquita, Geovana Alencar Freitas, Luciana Rachel Monteiro Mendonça,

Cerebrospinal fluid and hydrocephalus

A Malformação de Chiari (MC) pertence a um amplo grupo de raras deformidades estruturais da junção craniocerebelomedular. O tipo I da doença caracteriza-se pela herniação tonsilar ou amigdaliana cerebelar devido à anomalia da base do crânio e da parte superior da coluna cervical, além de a porção medial do lobo inferior do cerebelo pelo canal cervical também se protuberar através do forame magno, impedindo que o líquor flua normalmente através do canal. A real prevalência da doença é desconhecida, pois muitos pacientes com herniação cerebelar são assintomáticos e o problema agrava-se na fase adulta, com queixas de cefaleia intensa e, por vezes, parestesia. O objetivo deste estudo é relatar um caso de síndrome de Chiari (SC) em uma paciente de 53 anos, ao abordar sua apresentação clínica, diagnóstico e tratamento. Paciente do sexo feminino, 53 anos, foi admitida em um hospital da rede pública de referência se queixando de cefaleia occipital intensa e cervicalgia com irradiação da dor para os membros superiores, acompanhada de parestesia nos quatro segmentos. Relatou já sentir dor há 2 anos, mas apresentou piora do quadro clínico há 8 meses. Foi, também, observada incontinência urinária devido à dissinergia detrusora-esfincteriana por provável bexiga neurogênica. Foi, então, realizado exame de imagem de ressonância magnética (RNM) do crânio e da coluna cervical, com obtenção de sequências ponderadas em T1, T2 e STIR, nos planos sagital e transverso com contraste, o qual evidenciou leve alargamento medular, além de sinais de hidrossiringomielia difusa, com hipossinal na sequência T2 intramedular na altura de D1-D2 (coluna dorsal). Foi notada discreta herniação das tonsilas cerebelares junta ao forame magno, típica da SC, sendo, por fim, confirmado o diagnóstico. A paciente, no entanto, não apresentava hidrocefalia, mesmo com a interrupção do fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR) para o canal vertebral. Ela encaixou- se nos parâmetros de indicação cirúrgica, sendo realizada craniotomia occipital, com acesso ao plexo coroide do quarto ventrículo do tronco encefálico com o intuito de elevar as tonsilas cerebelares baixas, herniadas no canal espinhal cervical e bloqueando o fluxo do LCR. Após a descompressão craniocervical, o curso do líquor foi restaurado e a paciente foi, por fim, encaminhada à sala de recuperação pós-operatória. A SC é uma rara doença que apresenta quadro clínico e alterações radiológicas complexas e extensas e, por vezes, o diagnóstico é retardado devido à inespecificidade dos sintomas confundidos com cervicalgias e cefaleias comuns. A hipótese diagnóstica deve ser embasada nas queixas do paciente, na anamnese minuciosa, exame clínico e nos exames de imagens, sendo a prevalência desta patologia de difícil definição e com faixas etárias distintas.