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Doença de Hirschsprung: uma abordagem diagnóstica, evolução clínica e revisão

2023; Brazilian Journal of Development; Volume: 6; Issue: 5 Linguagem: Português

10.34119/bjhrv6n5-220

2595-6825

Eloá Leme Silveira, Fernanda Gobbi de Ávila, Gabriel da Silva Teixeira, Isabela Ribeiro Rocha, Martha Isabella Fernandes Coelho, Carolina Barbosa Borges De Oliveira, Caroline Tukasan, Karol Silva Andrade Giron, Geovana Lemes Ribeiro Alencar, Renata Vitorino Borges, Gabriela Vieira Ramalho, Isabela Moreira Melo,

Congenital Anomalies and Fetal Surgery

Introdução: A doença de Hirschsprung, que acomete principalmente neonatos do sexo masculino, é caracterizada por um distúrbio congênito pela ausência de células ganglionares do Sistema Nervoso Entérico (SNE). Apresenta-se com quadro clínico principal de constipação intestinal crônica, sendo padrão-ouro de diagnóstico a biópsia. Apresentação do Caso: Paciente do sexo masculino, nascido a termo, com 5 meses de idade, peso de 3,5 kg, e escores de Apgar de 8/9 aos 1 e 5 minutos, respectivamente. A mãe relata uma gestação sem complicações e parto cesáreo. Desde as primeiras semanas de vida, o paciente apresentou problemas para evacuar e notável distensão abdominal. Medidas anteriores de tratamento conservador, como enemas de solução salina e estimulação retal, não produziram melhora significativa. Discussão: A doença de Hirschsprung, congênita e de herança multigênica (proto-oncogene RET, principal), afeta a motilidade intestinal devido a ausência de células ganglionares no plexo de Meisner da submucosa e plexo de Auerbach da muscularis do reto terminal. O diagnóstico da DH dá-se por meio da avaliação da sintomatologia, estudo histopatológico e radiografia de abdome. Como medida terapêutica realiza-se uma laparotomia exploratória e uma cirurgia de acordo com o segmento cometido. Conclusão: Por ser uma doença de início recente neonatal, o diagnóstico precoce com uma intervenção imediata traz benefícios significativos ao paciente, garantindo a sobrevida e evitando complicações, como Enterocolite e Perfuração intestinal.