Produção Nacional
Síndrome de Pierre Robin: uma abordagem diagnóstica, evolução clínica e revisão
2023; Brazilian Journal of Development; Volume: 6; Issue: 5 Linguagem: Português
10.34119/bjhrv6n5-218
ISSN2595-6825
AutoresLetícia Maria Silva Goulart, Amanda Maris Ferreira Silva, José Vaz Holzgrefe Júnior, Vivian Zulzke Barboza Legname, Ingra Torres Goldfeld Neiva Moroni, Nathalia Alves Faria, Lais Gomes Silva, Ricardo de Araújo Mello Júnior, Giovanna Veríssimo Brandizzi, Horrana Carolina Bahmad Gonçalves, Lílian Neves Marques Costa, Iasmin Barbosa Proto Cabral, Ana Vitória Suet Moraes Volpini Figueiredo, Bárbara Lorena Nolasco Santos Porto,
Tópico(s)Craniofacial Disorders and Treatments
ResumoIntrodução: A Síndrome de Pierre Robin é uma condição rara e complexa que se manifesta por um conjunto de anomalias craniofaciais, incluindo retrognatia mandibular, glossoptose e fenda palatina. Essa síndrome pode apresentar desafios significativos no manejo respiratório e alimentar nos primeiros anos de vida, exigindo abordagens multidisciplinares para o cuidado adequado dos pacientes. Apresentação do caso: Um recém-nascido de 18 dias, do sexo masculino, foi trazido ao Hospital das Clínicas da UFG com sintomas de choro contínuo, dificuldade respiratória e baixo apetite desde o nascimento. Segundo relato da mãe, o bebê apresentava um padrão de respiração acelerado que se agravava durante a noite, e estava ganhando peso de forma insatisfatória devido à amamentação inadequada; o recém-nascido frequentemente recusava o peito. Discussão: A Síndrome de Pierre Robin é causada por uma interação complexa entre fatores genéticos e ambientais durante o desenvolvimento embrionário. A retrognatia mandibular leva à glossoptose, onde a língua fica retraída e obstrui as vias aéreas superiores, resultando em dificuldades respiratórias. Além disso, a fenda palatina pode afetar negativamente a alimentação e a fala. O manejo dessa síndrome envolve uma equipe multidisciplinar, incluindo pediatras, geneticistas, otorrinolaringologistas, cirurgiões plásticos, fonoaudiólogos e nutricionistas. As opções de tratamento podem variar desde medidas conservadoras, como posicionamento adequado do paciente durante o sono, até intervenções cirúrgicas, como traqueostomia, avanço mandibular ou reparo da fenda palatina. Conclusão: Por se tratar de uma condição clínica desafiadora e que requer um cuidadoso acompanhamento médico desde o nascimento até a idade adulta, o diagnóstico precoce e a intervenção imediata são fundamentais para garantir uma boa função respiratória e alimentar, além de minimizar complicações futuras. A abordagem multidisciplinar é essencial para proporcionar aos pacientes o melhor resultado possível em termos de qualidade de vida e funcionalidade. Pesquisas contínuas são necessárias para melhorar a compreensão dos mecanismos subjacentes da síndrome e desenvolver novas estratégias de tratamento mais eficazes.
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