Produção Nacional
Revisado por pares
TRATAMENTO DE PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA RESISTENTE À PLASMAFÉRESE: ASSOCIAÇÃO DE AGENTES IMUNOSSUPRESSORES
2023; Elsevier BV; Volume: 45; Linguagem: Português
10.1016/j.htct.2023.09.149
ISSN2531-1387
AutoresM. L. Goulart, RS Vasconcelos, ABS Caio, JM Nascimento, LHA Ramos, ML Teles, LJM Silva,
Tópico(s)Iron Metabolism and Disorders
ResumoDiscutir um caso de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) com evolução clínica desfavorável a despeito de plasmaférese diária, com necessidade de associação de imunossupressores. Análise de prontuário e revisão bibliográfica. Homem de 25 anos foi admitido com mialgia, prostração, petéquias, vômitos, cefaleia e flutuação do nível de consciência. Informava uso de cocaína. Avaliação laboratorial evidenciava anemia hemolítica e plaquetopenia (Hb 6,1 g/dL, plaquetas 35 mil/mm3), esquizócitos abundantes, macrócitos, policromasia; DHL 3494 U/I, BI 1,85 mg/dL, TAD negativo. Dosagem de ADAMTS13 indisponível; PLASMIC Score: 7/7 pontos. Prontamente iniciadas plasmaférese e Prednisona 1 mg/kg. Após exclusão de infecções virais, doenças autoimunes e neoplasias, foi estabelecido o diagnóstico de PTT secundária a cocaína. Após 5 dias de troca plasmática e corticoterapia, a resposta ao tratamento era pouco expressiva, sendo associado Rituximabe 375 mg/m2 semanalmente. Entretanto, na 3ªsemana, paciente mantinha provas de hemólise alteradas, plaquetopenia persistente, sonolência e agitação. Foram associadas Ciclofosfamida e Vincristina em esquema semanal. Após 2 semanas deste tratamento imunossupressor, houve resolução da hemólise, da plaquetopenia e das alterações neurológicas (Hb 11,07 g/dL, Plaquetas 287.040/mm3, DHL 468 U/I, BI 0,49 mg/dL). O paciente segue em remissão 14 meses após término do tratamento. A PTT é uma microangiopatia trombótica que cursa com plaquetopenia e anemia hemolítica resultante da fragmentação intravascular dos eritrócitos, que gera o achado de esquizócitos no sangue periférico. Geralmente ocorre em adultos jovens, com idade mediana de 40 anos e predomínio no sexo feminino. Pode apresentar-se com febre, fraqueza, sangramentos ou púrpura, sintomas gastrointestinais. Alterações neurológicas agudas, como cefaleia, confusão mental e crises convulsivas, podem estar presentes. A PTT adquirida é causada por autoanticorpos que inibem a atividade da protease de clivagem do fator de von Willebrand, ADAMTS13, levando à formação de agregados de fator de von Willebrand-plaquetas, consumo de plaquetas e trombose microvascular, que podem levar à isquemia multissistêmica e morte. O diagnóstico é presumido pelos achados clínicos e laboratoriais, e confirmado pela deficiência severa de ADAMTS13 (atividade tipicamente < 10%). O PLASMIC Score é calculado utilizando achados clínicos e laboratoriais específicos, e prediz a probabilidade de atividade reduzida de ADAMTS13. Quanto maior a pontuação no escore, mais provável é o diagnóstico de PTT. A plasmaférese deve ser iniciada prontamente, associada à corticoterapia. A doença refratária é caracterizada pela falta de resposta ao tratamento inicial, trombocitopenia persistente e isquemia orgânica. Apesar da evidência limitada, a associação de imunossupressores apresenta-se como alternativa terapêutica neste cenário de refratariedade. A PTT é uma microangiopatia trombótica rara, que pode evoluir rapidamente a falência orgânica, sequelas neurológicas graves e óbito. O início de plasmaférese e imunossupressão diante da suspeição diagnóstica é primordial. Se a resposta inicial for insatisfatória, a associação de imunossupressores pode ser necessária.
Referência(s)