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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA INDIFERENCIADA REFRATÁRIA EM PACIENTE PEDIÁTRICO

2023; Elsevier BV; Volume: 45; Linguagem: Português

10.1016/j.htct.2023.09.488

2531-1387

EW Silva, GCL Bellini, TS Hahn, MFL Pezzi, AH Schuck, BK Losch, LV Calderan, LM Lorenzini, A. Kittel, ACF Segatto, KCN Corbellini,

Acute Lymphoblastic Leukemia research

As leucemias são as neoplasias mais frequentes na infância, sendo a leucemia mieloide aguda (LMA) apenas 15% dos casos. Estas são comumente classificadas de acordo com sua morfologia (FAB), tendo o subtipo indiferenciado chamado de M0, que representa 3% das LMA, sendo uma doença com prognóstico reservado quando comparado às outras leucemias da infância. Relatar o caso de uma leucemia mieloide aguda indiferenciada (LMA M0) refratária em paciente pediátrico. Menina, 7 anos, previamente hígida, iniciou com infecções de vias aéreas de repetiçãoem janeiro de 2023, associado à cefaléia e equimoses em membros inferiores. Com investigação inicial percebeu-se presença de alterações nas 3 séries sanguíneas, com anemia (Hemoglobina: 6,1 g/dL), plaquetopenia (21000/mm3) e leucocitose (57100 leucócitos/mm3 com 45% de blastos), encaminhada para hospital terciário. Optou-se pela realização de imunofenotipagem por amostra de sangue periférico, a qual foi compatível com LMA M0. Cariótipo da medula normal (46, XX) e sistema nervoso central negativo. Assim, iniciou citorredução com tioguanina por 3 dias e indução conforme protocolo BFM 2004. O mielograma no 15ºdia apresentou 45% de blastos, sendo alocada para alto risco e dado sequência no bloco HAM. Após, apresentou no 30ºdia 6,5% de blastos em mielograma. Contudo, a paciente teve recaída após o primeiro bloco de consolidação com novo mielograma com 60% de blastos e 40% em imunofenotipagem. Por conseguinte, solicitamos painel molecular para medula, identificado alteração JAK2, além de iniciar o protocolo FLAG, mas sem a utilização de antracíclicos por ter alcançado a dose máxima durante BFM 2004. Segue acompanhamento com equipe de transplante células tronco hematopoiéticas (TCTH) alogênico. As leucemias geralmente se apresentam com febre, mal-estar, dores no corpo, hepatoesplenomegalia e sangramento. No hemograma comumente se observa citopenias, exceto pela contagem de leucócitos que pode estar extremamente elevada pelo número de blastos. O diagnóstico deve ser feito com avaliação imunofenotipagem da célula neoplásica, podendo ser do sangue periférico ou da medula óssea. No caso da LMA M0, espera-se encontrar marcadores de hematopoiese precoce como CD33, CD34 e CD117, não havendo antígenos de células maduras (CD14, CD15 e 6CD4). Fato curioso é que neste tipo de clone neoplásico podem ser encontrados marcadores clássicos de linfócitos T, como TdT e CD7. Em relação ao tratamento, pacientes com leucometria inicial muito elevada (> 50.000/mm3) devem receber citorredutores e após iniciar quimioterapia de indução, devendo ser realizado mielograma no D15 para quantificar doença remanescente medular (DRM). Nestes, caso persistir maior que 5% há indicação de segundo bloco de indução com nova avaliação medular no D30 e, se permanecer com DRM maior que 5% é considerado como muito alto risco, devendo ser encaminhado ao transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH) alogênico. Concluí-se então que a LMA M0 é uma doença de alto risco com prognóstico reservado, tendo indicação de TCTH após sua primeira remissão, todavia, em casos graves como o relatado, o TCTH se torna uma terapia de resgate.