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Maladie cœliaque à révélation tardive : étude de 2 observations

2023; Elsevier BV; Volume: 44; Linguagem: Francês

10.1016/j.revmed.2023.10.285

1768-3122

Y. Bouattour, C. Damak, W. Letifi, F. Frikha, M. Snoussi, R. Ben Salah, N. Regaieg, S. Marzouk, Z. Bahloul,

Gastrointestinal disorders and treatments

La maladie cœliaque (MC) ou l’intolérance au gluten est une entéropathie dysimmunitaire chronique qui survient chez des personnes génétiquement prédisposées. Le diagnostic de cette maladie se fait actuellement à l’âge adulte et les formes à révélation tardive sont en constante augmentation. L’objectif de ce travail est d’étudier les particularités cliniques et évolutives d’une maladie cœliaque révélée à un âge supérieur à 60 ans. Observation 1 : Il s’agissait d’une patiente âgée de 71 ans qui consultait pour un lymphœdème du membre inférieur droit d’aggravation progressive. Elle avait un amaigrissement chiffré à 6 kg en 5 mois. Le reste de l’examen était sans anomalies et les explorations biologiques étaient normales. Un scanner abdominopelvien avait objectivé un chapelet d’adénopathies avec un aspect non spécifique de la chaîne iliaque primitive, iliaque externe, inguino-fémorales droites. Il y avait également deux volumineuses adénopathies pelviennes hautes de 27 × 35 mm et de 34 mm, responsables d’une compression des structures vasculaires fémorales droites. Devant la suspicion d’une néoplasie digestive, une exploration endoscopique par colonoscopie totale avec une fibroscopie œsogastroduodénale était réalisée, montrant un aspect en mosaïque du duodénum. L’étude histologique des biopsies duodénales objectivait une duodénite chronique avec une atrophie villositaire totale. Un dosage de l’anticorps immunoglobuline A (IgA) anti-transglutaminase tissulaire était effectué, objectivant un taux supérieur à 200 UI/mL. Ainsi, une MC était retenue et la patiente était mise sous un régime sans gluten. Une adénectomie des deux adénopathies compressives était réalisée. L’étude histologique était en faveur d’une hyperplasie nodulaire non spécifique. L’évolution était favorable avec une disparition progressive du lymphœdème. Le recul actuel est de 9 mois. Observation 2 : Il s’agissait d’un homme âgé de 69 ans qui était admis pour exploration d’un tableau de polyadénopathies dans un contexte d’apyrexie stable. Le reste de l’examen était sans particularités. À la biologie, il avait un syndrome de malabsorption avec une anémie inflammatoire à 8,5 g/dL. Le dosage des IgA anti-transglutaminase était fortement positif, supérieur à 200 Ul/mL. La MC était retenue et le patient était mis sous un régime sans gluten. Une TEP/TDM au 18F-FDG était réalisée montrant une atteinte ganglionnaire hyperfixante sus- et sous-diaphragmatique. Une adénectomie d’un ganglion inguinal de 3 cm était faite. L’analyse histologique et immunohistochimique concluait à une hyperplasie lymphoïde folliculaire de type vasculaire hyalin. Il n’y avait pas de lymphome associé. Ainsi, le diagnostic d’une maladie de Castelman dans sa forme multicentrique de type hyalinovasculaire était retenue. Le patient était mis sous corticoïdes. L’évolution était favorable avec un recul de 1 mois. Longtemps considérée comme une maladie infantile, la MC est actuellement découverte à toutes les tranches d’âge. Il existe une augmentation de l’incidence de cette pathologie, en particulier chez les personnes âgées. Des études récentes suggèrent que plus que 19 % des patients nouvellement diagnostiqués avaient un âge supérieur à 60 ans, alors que cette population ne dépassait pas les 4 % en 1960 [1]. L’expression clinique de la MC est très variable, avec des formes plutôt systémiques et extradigestives fréquentes. Les formes frustes ou silencieuses de découverte fortuite sont loin d’être rares, comme l’illustre nos observations. Quel que soit l’âge de révélation ou la présentation clinique, le défi de sa prise en charge reste la réussite du régime sans gluten. La maladie cœliaque est une entité dont le substratum immunopathologique est digestif et les présentations cliniques sont polymorphes. Le diagnostic de la MC doit être gardé à l’esprit du clinicien même à un âge avancé, face à des signes évocateurs.