Produção Nacional
Hemangioblastoma cerebelar associado à síndrome de Von Hippel-Lindau:
2023; Volume: 18; Issue: 2 Linguagem: Português
10.29184/1980-7813.rcfmc.1002.vol.18.n2.2023
ISSN2965-6575
AutoresPhatryck Lhoran Pinheiro Ferreira, Luiza Mancini Faria Emmanuel, Letícia Manhães Rebelo Pereira, Kevin Fernandes Barreto da Silva, Hiago Teles Siqueira Nunes, Ramon Gonçalves Romano Cruz Ribeiro,
Tópico(s)Head and Neck Surgical Oncology
ResumoA síndrome de Von-Hippel-Lindau está associada a alterações genéticas autossômicas dominantes, em que há crescimento de tumores raros, como o hemangioblastoma, em diversos sítios do corpo humano, incluindo o sistema nervoso central. Os sintomas se desenvolvem a partir das regiões acometidas e dos tumores em associação. O objetivo deste trabalho é descrever um caso de Hemangioblastoma cerebelar associado à síndrome de Von Hippel-Lindau. Uma paciente de 37 anos, procurou o ambulatório de neurocirurgia devido a vertigem e cefaleia occipital, sem outras queixas ou comorbidades conhecidas. O exame neurológico não revelou alterações significativas, mas a ressonância magnética identificou uma lesão cerebelar à direita com características sugestivas de hemangioblastomas. Submetida a uma craniotomia suboccipital para exérese da lesão, a paciente desenvolveu fístula liquórica, que regrediu espontaneamente após 30 dias. A análise histopatológica confirmou a suspeita inicial, revelando Síndrome de Von Hippel Lindau. Uma pequena lesão intramedular na coluna cervical foi identificada, indicando acompanhamento e exame genético, sem necessidade imediata de intervenção cirúrgica. Os exames de imagem, como a tomografia computadorizada e a ressonância magnética, tem papel fundamental no diagnóstico e seguimento destes pacientes. O principal tratamento para essa situação é a ressecção cirúrgica, que possibilita uma sobrevida maior
Referência(s)