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DIAGNÓSTICO PROVÁVEL DE SÍNDROME DE SCHMIDT EM UM CASO DE CHOQUE HIPOVOLÊMICO REFRATÁRIO

2024; Volume: 4; Issue: 1 Linguagem: Português

10.56083/rcv4n1-180

2764-7757

Natália Ronchi Trovó, Priscilla Baltazar Domingos, Raisa Nalin Bucater, Gustavo Gatti Cardador, Vitor Mendes Pereira Lopes,

Sexual Differentiation and Disorders

A glândula adrenal foi descrita pela primeira vez em 1552, mas somente em 1885 Thomas Addison descreveu características clínicas de pacientes com insuficiência adrenal primaria, e somente em 1992 a enzima esteroidogênica 21-hidroxilase foi identificada como principal antígeno reconhecido pelos anticorpos. Existem dois tipos de insuficiência adrenal: primária e secundária, sendo está mais incidente. Anatomicamente, a glândula adrenal possui duas zonas distintas: o córtex e a medula. A porção mais externa do córtex, zona glomerulosa responsável pela produção de mineralocorticoides como aldosterona; porção medial, zona fasciculada responsável pela produção de glicocorticoides (cortisol) e zona reticular responsável pelos esteroides androgênicos. Já na medula, ocorre produção de catecolaminas (adrenalina, noradrenalina). Acredita-se que gatilhos ambientais como infecções virais, drogas, tabagismo, alimentação e estresse associado a indivíduos geneticamente predispostos seja um fator relevante para o desenvolvimento da doença. A característica marcante é a produção de anticorpos séricos contra as enzimas esteroidogênicas, sendo a 21-hidroxilase a mais prevalente, ocasionando uma destruição das células adrenocorticais mediadas por linfócitos T e a produção de anticorpos contra a enzima 21OH é secundária à liberação de peptídeos e à produção de anticorpos a ela relacionados. Clinicamente em uma fase inicial é subclínico/assintomático e após destruição de quase 90% da glândula aparecem os sintomas de insuficiência adrenal. A fase aguda inclui hipotensão, hipovolemia grave, dor abdominal aguda, náuseas, vômitos, anorexia, febre, fraqueza, fadiga, letargia e confusão. A presença de choque não responsivo a volume e drogas vasopressoras é um achado sugestivo da presença de insuficiência adrenal. No caso da doença em uma fase crônica, a principal manifestação é a fadiga, além de fraqueza, problemas gastrointestinais, tontura, hipotensão postural e hiperpigmentação da pele e mucosas. A hiperpigmentação se dá pelo aumento da secreção de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) cujo precursor pró-opiomelanocortina (POMC) dará também origem ao hormônio melanócito-estimulante (MSH) que estimula melanócitos a produzirem melanina e dispersá-la pela epiderme. Em 60% dos casos, a adrenalite autoimune (AAI) faz parte de uma doença autoimune poliglandular (DPGA). Existe o tipo 1, comumente associada a candidíase e o tipo 2, que compreende insuficiência adrenal e doença autoimune da tireoide (Síndrome de Schmidt) ou diabetes mellitus tipo 1 (Síndrome de Carpenter).Os achados complementares incluem em 85-90% dos pacientes hiponatremia. Em 65% a hipercalemia é encontrada. O diagnóstico depende dos níveis séricos baixo de cortisol (<3mcg/dL). Níveis acima de 19 excluem o diagnóstico. A dosagem de autoticorpos já existe, porém ainda pouco disponível e viável no mercado. Os critérios diagnósticos propostos envolvem: um diagnóstico definitivo quando há possibilidade de dosagem de auto anticorpos antiadrenal ou altos títulos de Ac anti-21-hidroxilase associado a níveis baixos de cortisol, estudo de imagem de glândulas adrenais, exclusão de outras causas (HIV, TB, drogas, neoplasias) e presença de condições autoimunes concomitantes (tireoidite de hashimoto, anemia perniciosa, doenças reumatológicas). Se não disponível a dosagem de autoanticorpos o diagnostico torna-se provável. O tratamento basicamente envolve a reposição dos corticosteroides e correção dos distúrbios hemodinâmicos e metabólicos além de identificar os fatores precipitantes. A reposição crônica com glicocorticoides é realizada de maneira a imitar o padrão de secreção fisiológica de cortisol. O prognóstico para aqueles diagnosticados e tratados de forma adequada é a mesma que a população normal.