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Papulose lymphomatoïde angio-invasive de type E : à propos d’un cas

2024; Elsevier BV; Volume: 45; Linguagem: Francês

10.1016/j.revmed.2024.04.069

1768-3122

E. Bouattour, Z. Anissa, R. Friou, C. Amal, H. Hammami, S. Fénniche,

Chronic Myeloid Leukemia Treatments

La papulose lymphomatoïde (PLy) est une dermatose rare faisant partie des lymphoproliférations T CD30+ cutanées primitives. La PLy type E en représente une forme peu rapportée depuis son individualisation en 2014. Nous rapportons le cas d'un patient présentant des nodules nécrotiques dont la biopsie a révélé une PLy de type E. Un patient âgé de 40 ans, sans antécédents notables, avait consulté pour des nodules nécrotiques asymptomatiques évoluant depuis 1 mois. L'évolution était marquée par une extension progressive des lésions avec un état général conservé. L'examen cutané notait de multiples nodules de taille variable entre 1 et 2 cm, à bordure érythémateuse et infiltrée et à centre nécrotique recouvert d'une croûte hémorragique touchant le tronc et les membres supérieurs. Le reste de l'examen était normal, sans signes généraux ni adénopathie. Une biopsie cutanée a été pratiquée et l'examen histologique avait montré une ulcération profonde atteignant le derme réticulaire avec présence d'un infiltrat lymphocytaire agressant les vaisseaux avec nécrose fibrinoïde et extravasation de globules rouges. On notait quelques lymphocytes en exocytose dans l'épiderme. En immunohistochimie, ces cellules lymphoïdes atypiques exprimaient le CD30, le CD3, le CD4 et le CD8. Le diagnostic de PLy angioinvasive type E a alors été retenu. Lors d'un contrôle clinique un mois plus tard, la plupart des lésions avaient spontanément régressé laissant place à des cicatrices hyperpigmentées. Le patient gardait par ailleurs une plaque à centre ulcéro-crouteux. Il a été mis sous dermocorticoides forts avec une bonne évolution et sans récidive après un recul de 06 mois. La PLy survient essentiellement chez l'adulte jeune (âge médian = 45 ans) avec une prédominance masculine. Six principaux types histopathologiques ont été décrits dans la littérature : les types A, B, C, D, E et la PLy avec réarrangement de DUSP22 sur le chromosome 6p25. La PLy de type E se caractérise sur le plan clinique par des papules érythémateuses peu nombreuses qui s'ulcèrent rapidement pouvant évoluer vers de large plaques nécrotiques mimant une escarre. L'examen histologique et l'étude immunohistochimique d'une lésion récente permettent de confirmer le diagnostic par la mise en évidence d'un Infiltrat angioinvasif de lymphocytes CD30+ de taille moyenne à grande avec nécrose et ulcération. L'expression du CD8 est fréquente dans cette forme ainsi que dans les PLy type D. Cet infiltrat angio-invasif et angio-destructeur peut simuler un lymphome agressif. Ces images histologiques peuvent aussi faire évoquer une piqûre d'insecte ou un pityriasis lichénoïde et varioliforme aigu. Le diagnostic de la PLy de type E repose donc sur une confrontation anatomoclinique. Certains auteurs suggèrent que l'interaction CD30 avec son ligand induirait une apoptose expliquant ainsi l'autoinvolution des lésions cutanées. L'abstention thérapeutique peut être proposée dans les formes peu profuses. Des dermocorticoides forts à très forts peuvent être prescrits également afin d'atténuer le caractère inflammatoire et de raccourcir l'évolution. Une surveillance clinique prolongée est préconisée en raison du risque de survenue d'un lymphome anaplasique à grandes cellules CD30+, d'un mycosis fongoïde ou d'un lymphome de Hodgkin mais il n'est pas nécessaire d'effectuer un bilan d'extension autre que la clinique. Malgré son caractère angio-invasif, la PLy type E est de bon pronostic, d'où la nécessité de la distinguer des formes cytotoxiques et angio-centriques des lymphomes T, qui présentent une évolution péjorative.